正确答案: 高蛋白低糖饮食 加强呼吸肌锻炼 重组人酸性麦芽糖酶的酶替代疗法 GAA转基因疗法
BCDG
题目: 患者男,24岁,因“四肢肌肉萎缩无力20年,胸闷、气促4个月”来诊。患者于4岁时不明原因出现走路不稳,易摔跤。近5年来,症状明显加重。脊柱侧弯,四肢肌肉明显萎缩,以近端为重,并出现双下肢假性肥大。近4个月来,出现呼吸困难,咳嗽力弱,痰咳不出。肢无力更加明显,排粪无力,饮食量减少。查体:呼吸力弱,口唇及指端发绀;双肺呼吸动度小,双肺叩诊呈清音,听诊双肺呼吸音低,闻及明显干、湿性啰音;心脏(-);四肢肌张力降低,肌力减退,腱反射消失;深、浅感觉正常;Hoffman征(-),Babinski征(-)。
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延伸阅读的答案和解析:
[多选题]属于解表剂的是( )
柴葛解肌汤
桂枝汤
麻黄汤
银翘散
[多选题]贲门失弛缓症的X线表现
胸部X线平片可显示纵隔增宽
食管下端鸟嘴样改变
食管体部扩张
解析:X 线检查为责门失弛缓症的基本诊断方法。对病程漫长、食管极度扩张,有大量存食存液的病例,可在食管清洗准备后检查。X 线检查表现:①胸片:食管重度扩张时,胸片上显示纵隔增宽,有液平面;②食管钡剂造影:食管下端呈漏斗状狭窄,边缘光滑平整,呈鸟嘴状。LES 不随吞咽出现松弛,而是呈间断性开放,仅少许造影剂从食管流人胃内,有时钡剂完全停留在LEs 之上,食管体部明显扩张,缺乏蠕动波。
[多选题]关于尿毒症,下列正确的是
食物中蛋白质含量、血中尿素氮含量与肾功能不全的严重程度成正比
贫血程度与肾衰的进展成正比
出血倾向与血小板的质量有关
生长激素、高血糖素、泌乳素及促胃液素升高
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