正确答案:

1：10000

C

题目：原发性免疫缺陷病的总发病率是

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[单选题]11岁男孩，发热伴皮肤出血点2周。查体：贫血貌，皮肤散在淤点，肝脾均为肋下3cm，胸骨压痛，Hb 65g／L，WBC 15×109／L，PLT 13×109／L。不需做的检查是

血小板抗体

[单选题]下列哪项治疗措施最有效

造血干细胞移植

解析：家族性HLH除加强支持治疗和并发症的治疗外，目前尚无特效治疗。根本性治疗是同种异体造血干细胞移植。

[单选题]临床诊断儿童原发型肺结核最有价值的检查是

影像学检查

[单选题]患儿，男，9个月。面色苍白2个月，精神食欲差，无黄疸，人工喂养，未添加辅食，皮肤黏膜苍白，心率128次／分，节律齐，心前区SMⅡ级，肝肋下3cm，脾肋下1cm，Hb 80g／L，红细胞2．3×1012／L，网织红细胞0．5％，血涂片未见异型细胞，GPT正常。

营养性巨幼细胞贫血

[单选题]儿童皮肌炎在临床表现和病理改变上与成人不同，下列说法错误的是

食管和胃肠受累

解析：儿童皮肌炎在临床表现和病理改变与成人不同，疾病早期全身广泛性血管炎，后期易发生钙质沉着，而雷诺现象及并发恶性肿瘤者少见。

[单选题]下列哪项不符合单纯性肾病

多为非选择性蛋白尿

解析：单纯性肾病的蛋白尿是低分子选择性蛋白尿。

[单选题](59～60题共用题干)

尿常规

解析：B。小儿肾病综合征(NS)是一组由多种原因引起的肾小球基膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。临床有以下四大特点：①大量蛋白尿；②低白蛋白血症；③高脂血症；④明显水肿。以上第①、②两项为必备条件。尿液分析常规检查：尿蛋白定性多在(＋＋牛)，约15%有短暂镜下血尿，大多可见透明管型、颗粒管型和卵圆脂肪小体。蛋白定量：24小时尿蛋白定量检查超过40mg(h?m2)或＞50mg/(kg?d)为肾病范围的蛋白尿。尿蛋白/尿肌酐(mg/ mg)，正常儿童上限为0.2，肾病＞3.5。

[单选题]有关新生儿颅内出血下述哪项是不恰当的

脑脊液检查正常可排除本病

[单选题]伴有类风湿因子阳性的幼年型类风湿关节炎类型是

多关节炎Ⅰ型

解析：D。多关节炎型根据血清类风湿因子是否阳性，可分为两个亚型：①类风湿因子阳性占JRA的5%～10%，起病于年长儿，类风湿结节常见(表现类似于风湿性皮下小结)。关节症状较重为其特点，半数以上出现关节强直变形。约75%的病例抗核抗体阳性；②类风湿因子阴性占JRA的25%～30%。

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