正确答案: 可治疗腺苷脱氨酸(ADA)缺陷所致的严重联合免疫缺陷病
C
题目:基因治疗
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延伸阅读的答案和解析:
[单选题]应用人工呼吸机患儿,哪项情况说明平均气道压过高
血压下降,脉压减少
[多选题]X-连锁高18M血症可出现以下临床表现
肝、脾淋巴结肿大
免疫性贫血
中性粒细胞减少
免疫性血小板减少
反复感染
解析:ABCDE。原发性免疫缺陷病的临床表现由于病因不同而极为复杂,但其共同的表现确非常一致,即反复感染、易患肿瘤和自身免疫性疾病。原发性免疫缺陷病伴发的自身免疫性疾病包括溶血性贫血、血小板减少性紫癜、系统性血管炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、免疫复合物性肾炎、1型糖尿病、免疫性甲状腺功能低下和关节炎等。
[单选题]该患儿的最佳治疗是
利福平+异烟肼
[单选题]急性肾小球肾炎轻度水肿、高血压应
休息.限液.低盐饮食
[单选题]患儿,女,10岁,发热伴眼睑水肿6天;尿蛋白(+++),红细胞15~30/HP,血红蛋白80g/L,血白细胞4.5×109/L,血小板87×109/L,ASO1:800,血BUN 4.0mmol/L,C3降低,按急性肾炎治疗2周后,尿检无好转。应考虑什么诊断
狼疮性肾炎
解析:该病例病史基本符合急性肾炎,但尿蛋白偏高,肉眼血尿持续时间较久。急进性肾炎病情发展快,少尿、无尿、肾功能不全;IgA肾炎以反复发作肉眼血尿为特点,一般不水肿;遗传性肾炎以反复发作血尿为主,多伴有高频区耳聋或眼病;乙肝病毒相关性肾炎以蛋白尿表现为主,伴乙肝史。上述几种情况与患儿不符,本例为10岁女孩,除肾炎表现外还有发热,白细胞、血小板偏低,补体降低等,故D的可能性大。
[单选题]小儿败血症的确诊主要依据是
血培养阳性
[单选题]关于急性呼吸衰竭的病理生理,叙述错误的是
肺内异常分流减少
[单选题]本病最可能出现的后遗症是
关节严重畸形
解析:幼年类风湿关节炎多关节型(RF阳性)患儿,其临床表现基本与成人类风湿关节炎相同,关节症状重,最终约半数以上发生关节强直变形。
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