【导读】
正确答案:ACDEF。A.应仔细询问病史 B.发病与脑内β-淀粉样蛋白异常沉积有关 C.皮质和皮质下有大量的路易小体为本病特征性的病理改变 D.临床诊断的必要条件是必须具备进行性认知功能减退 E.病程进展快，尚无有效治疗，预后较差 F.可出现快速动眼期睡眠障碍 更多神经内科副高级职称考试的考试资料及答案解析请访问志学网卫生职称考试栏目。
1. [填空题]患者男，72岁。突发意识朦胧及定向力障碍(disorientation)，症状消失跟出现时一样神秘。在以后的3年里，患者渐渐变得抑郁，社交能力下降，近记忆力越来越差。同时，还间断出现与周期性意识朦胧状态相伴随的视幻觉。家人发现其步态变得不稳，容易向后退。既往史无特殊。查体：内科情况无特殊；神经系统主要表现为显著的对称性帕金森样表现，包括面具脸和手的姿势性震颤；精神状态检查(mental state examination)发现严重的延时记忆障碍，经过提示或练习试验也无提高。
结合该病例，以下叙述正确的有( )
A. 应仔细询问病史
B. 发病与脑内β-淀粉样蛋白异常沉积有关
C. 皮质和皮质下有大量的路易小体为本病特征性的病理改变
D. 临床诊断的必要条件是必须具备进行性认知功能减退
E. 病程进展快，尚无有效治疗，预后较差
F. 可出现快速动眼期睡眠障碍
2. [单选题]下面哪个疾病不属于自主神经系统疾病
A. 红斑性肢痛症
B. 血栓闭塞性脉管炎
C. 雷诺病
D. 进行性面偏侧萎缩症
E. 偏侧萎缩症
3. [单选题]18岁男孩，2年来动作缓慢逐渐加重，近6个月出现双手明显震颧、构音含糊。体检：面色灰暗，肝脾肿大(hepatosplenomegaly)，四肢肌张力增高，反射对称，无锥体束征和感觉障碍，裂隙灯检查示角膜后弹力层有绿褐色沉积物。应为患者采用下列哪种饮食方式
A. 低糖饮贪
B. 低胆固醇饮食
C. 低氯化钠饮食
D. 低蛋白饮食
E. 低铜饮食
4. [单选题]以下不属于脑干功能检查的是：
A. 玩偶眼试验
B. 睫脊反射
C. 眼心反射
D. 眼前庭反射
E. 颈伸展反射
5. [单选题]多发性硬化症的临床表现为
A. 男性多于女性
B. 慢性起病者多见
C. 以视神经和脊髓受累多见
D. 可有脑干、大脑、小脑损害症状
E. 水通道蛋白抗体常阳
6. [单选题]AchR-Ab滴度升高可支持重症肌无力的诊断，其特异性和敏感性(specificity and sensitivity)分别为
A. 90%～70%
B. 99%～80%
C. 99%～88%
D. 80%～99%
E. 88%～99%
7. [单选题]Duchenne型肌营养不良患者的假性肥大常见于哪些部位
A. 不会发生
B. 仅限于肩胛带肌
C. 仅限于骨盆带肌
D. 腓肠肌
E. 仅限于大腿肌肉
8. [单选题]下列哪项是检查神经根受刺激的试验
A. Kernig征
B. Brudzinski征
C. Lasegue征
D. Oppenheim征
E. Babinski征
9. [单选题]女性，53岁，高血压、糖尿病史数年。2日前出现左上睑下垂，右半身无力。查体：左侧瞳孔大，上睑下垂，右侧肢体肥力3级，Babinski征(+)，右偏身包括面部痛觉减退。可能的病变部位在：
A. 内囊
B. 中脑
C. 桥脑
D. 延髓
E. 动眼神经
