造成苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸积聚的原因是

1. [单选题]造成苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸积聚的原因是

A. 磷酸化酶缺陷
B. 酪氨酸缺乏
C. 铜蓝蛋白缺乏
D. 苯丙氨酸羟化酶缺陷或四氢生物蝶呤缺乏
E. 磷酸化酶激酶缺乏

2. [单选题]中度新生儿缺氧缺血性脑病的临床表现正确的是

A. 出生24小时内症状最明显
B. 激惹与淡漠交替
C. 肌张力增加
D. 瞳孔扩大
E. 出现惊厥，肌阵挛

3. [单选题]患儿，5个月，反复阵发性哭闹，发作时面色苍白，呕吐3次，为胃内容物。体检腹部扪及腊肠样块物，肛指检查指套上有果酱样大便。最可能的诊断为

A. 急性胃炎
B. 急性肠炎
C. 急性阑尾炎
D. 急性胰腺炎
E. 以上都不是

4. [单选题]感染性心内膜炎最常受累部位是

A. 心瓣膜
B. 大动脉壁内膜
C. 心壁内膜
D. 腱索
E. 房室间隔缺损部位

5. [单选题]当地只有小麦、玉米为主食，辅食中有下列豆类，您认为主食配以哪一种豆类最恰当

A. 芸豆
B. 赤豆
C. 绿豆
D. 蚕豆
E. 大豆

6. [单选题]2岁男孩，发现腹部较大2个月。查体：脸色苍白，肝脾大。最不可能的疾病是

A. 地中海贫血
B. 缺铁性贫血
C. 急性白血病
D. 再生障碍性贫血
E. 遗传性球形红细胞增多症^{(hereditary spherocytosis)}

7. [单选题]基因治疗

A. 可治疗严重联合免疫缺陷病
B. 可治疗细胞免疫缺陷
C. 可治疗腺苷脱氨酸(ADA)缺陷所致的严重联合免疫缺陷病
D. 可治疗选择性IsG亚类缺陷，Ig水平近于正常的抗体缺陷
E. 可治疗选择性ISA缺陷

8. [单选题]血尿出现最早多见于

A. 肾癌
B. 肾盂癌
C. 肾下垂
D. 多囊肾^{(polycystic kidney)}
E. 肾胚胎癌

9. [单选题]哪项不是小儿伤寒的特点

A. 起病急，消化道症状较明显
B. 肝大、脾大较明显
C. 并发支气管炎或肺炎较多
D. 血常规白细胞总数不减少，甚至增加
E. 并发肠出血、肠穿孔较多

10. [单选题]男孩，6岁，近日当地有脊髓灰质炎流行，未服用脊髓灰质炎疫苗，如疑有脊髓灰质炎隐匿型，该患儿目前处于

A. 潜伏期
B. 前驱期
C. 瘫痪前期
D. 瘫痪期
E. 恢复期

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