1. [单选题]10女孩，黄疸，肝大，肢体震颤4～5个月，口齿不清，动作僵硬，肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘棕黄色环，最可能的诊断是
A. 肝糖原累积病
B. 病毒性肝炎(induced hepatitis)
C. 溶血性贫血
D. 肝豆状核变性
E. 尼曼-匹克病
2. [单选题]出生体重1300g
A. 早产儿
B. 足月小样儿(small for date infant)
C. 低出生体重儿
D. 极低出生体重儿
E. 超低出生体重儿
3. [单选题]志贺痢疾杆菌(shigella dysenteriae were positive)在人体肠道内
A. 不产生毒素
B. 只产生内毒素
C. 只产生外毒素
D. 既产生内毒素又产生外毒素
E. 只产生肠毒素
4. [单选题]患儿,男,8岁,身高儿90cm.体重30kg,腹部膨隆,肝脏肿大。智力正常,骨龄落后。平素常有多汗、苍白症状,偶有清晨抽搐发作,该患儿应首选哪项检查
A. 甲状腺功能
B. 生长激素激发试验
C. 腹部B超
D. 头颅MRI
E. 糖代谢功能试验
5. [单选题]重型多形性红斑主要病因是
A. 药物
B. 细菌感染
C. 真菌感染
D. 病毒感染
E. 疫苗接种
6. [单选题]患儿，20天。出生后多次出现抽搐，并两次患肺炎。查体：有先天性心脏病，胸片未见胸腺影，疑有细胞免疫缺陷，需做有关的实验室检查。下列哪项对诊断没有帮助
A. 结核菌素试验阴性
B. 植物血凝素试验阴性
C. 末梢血淋巴细胞<1．2×109／L
D. T淋巴细胞转化率60％
E. 同族血型凝集素测定减低
