BH4缺乏型苯丙酮尿症与下列哪些酶缺乏有关

1. [多选题]BH4缺乏型苯丙酮尿症与下列哪些酶缺乏有关

A. 苯丙氨酸－4－羟化酶
B. 鸟苷三磷酸环化水合酶
C. 6－丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶
D. 二氢生物蝶呤还原酶
E. 酪氨酸酶

2. [单选题]关于新生儿先天梅毒的皮肤表现，说法错误的是

A. 皮疹表现为暗红色斑丘疹或大疱疹及红斑
B. 皮肤损害常先见于手掌、足跖，渐及全身
C. 口周、鼻孔及肛周可发生线状糜烂，愈合后呈放射状瘢痕
D. 生后2～3周可有梅毒性天疱疮
E. 皮肤损害常反复发作数年，无传染性

3. [单选题]前囟迟闭常见于

A. 佝偻病
B. 水肿
C. 小头畸形
D. 脱水
E. 脑膜炎

4. [单选题]单纯以谷类喂养的人工喂养儿如不及时添加水果、蔬菜即可造成

A. 维生素A缺乏
B. 维生素B缺乏
C. 维生素C缺乏
D. 维生素D缺乏
E. 维生素E缺乏

5. [多选题]胎龄28周的早产儿，出生体重1050g，生后有呻吟、吐沫，并进行性加重，拍胸片示：双肺透光度低，毛玻璃^{(frosted glass)}样，可见支气管充气征。查体：早产儿貌，反应差，全身皮肤青紫，鼻翼扇动，三凹征阳性，双肺呼吸音低。心率160次／分。

A. 该病儿的诊断正确的是
B. 早产儿，超低出生体重儿
C. 早产儿，极低出生体重儿
D. 新生儿呼吸窘迫综合征
E. 呼吸衰竭
F. 新生儿呼吸窘迫综合征

6. [单选题]患儿,男,5岁,生后不久即发现右下肢较对侧增粗,此后随生长发育逐渐增长。无其他症状,患肢皮肤颜色正常。最可能的诊断是()。

A. 婴儿型血管瘤
B. 淋巴管畸形
C. 化脓性肉芽肿
D. 卡梅综合征
E. 先天性血管瘤

7. [单选题]关于脊柱的发育哪一项是错误的( )

A. 6个月后能坐时出现胸椎后凸
B. 生后第一年脊柱增长快于四肢
C. 新生儿出生时脊柱仅轻微后凸
D. 1岁左右开始行走时出现腰椎前凸
E. 3～4岁3个脊柱自然弯曲才为韧带固定

8. [单选题]该病人的处理中，错误的是

A. 卧床休息，注意水电解质平衡
B. 大剂量糖皮质激素
C. 静脉注射高渗葡萄糖和维生素C
D. 瘫痪肢体置功能位
E. 瘫痪静止后用促进神经肌肉传导药物

9. [单选题]患儿男，10岁。低热、乏力、消瘦3个月。体检：颈部、腋窝淋巴结如蚕豆大，肝、脾轻度大。胸部X线：上纵隔增宽，双肺野尚清晰。 Hb132g/L，WBC9×109/L，PLT210×109/ L,PPD试验(－)，可能的诊断是

A. 恶性淋巴瘤
B. 肺门淋巴结核
C. 急性白血病
D. 病毒感染
E. 结节性多动脉炎

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