苯丙酮尿症造成体内苯丙氨酸积聚的原因是

1. [单选题]苯丙酮尿症造成体内苯丙氨酸积聚的原因是

A. 酪氨酸缺乏
B. 苯丙氨酸羟化酶缺陷或四氢生物蝶呤缺乏
C. 体内铜蓝蛋白缺乏
D. 磷酸化酶缺陷
E. 磷酸化酶激酶缺乏

2. [单选题]川崎病的主要临床表现为

A. 发热
B. 结膜充血、口唇潮红有皲裂
C. 颈部淋巴结肿大
D. 手足硬肿
E. 以上均是

3. [单选题]心电图检查显示左心室肥大，X线胸片显示心影轻度～中度增大，两侧肺血增多，肺动脉段突出，主动脉结缩小。心电图检查结果符合的诊断为

A. 二尖瓣狭窄
B. 房间隔缺损
C. 室间隔缺损
D. 心肌炎
E. 动脉导管未闭

4. [单选题]患儿男，13岁。胸背部疼痛15天，右下肢无力5天加重，伴左下肢无力2天，尿潴留。体检：两上肢肌力5级，左下肢肌力3级。右下肢肌力1级。肌张力低，腱反射消失。未引出病理反射，第6胸椎水平以下深、浅感觉消失，第6胸椎压痛。该患儿最可能的诊断是

A. 吉兰-巴雷综合征
B. 急性脊髓灰质炎
C. 急性脊髓炎
D. 进行性脊肌萎缩^{(muscular atrophy)}症
E. 脊髓肿瘤

5. [单选题]苯丙酮尿症低苯丙氨酸饮食治疗至少应持续到何时

A. 幼儿期以后
B. 学龄期以后
C. 青春期以后
D. 成人以后
E. 终生控制

6. [单选题]男，7岁，因咳嗽、喘息1天住院，既往体健，查体双肺闻及呼气相喘鸣音、中等水泡音和痰鸣音，胸片双肺纹理增多，有过敏性鼻炎史，雾化吸入喘乐宁溶液后15分钟，喘息及双肺喘鸣音明显减少，最可能的诊断是

A. 支气管肺炎
B. 喘息性支气管炎
C. 支气管异物
D. 支气管淋巴结结核
E. 支气管哮喘

7. [单选题]目前要做的检查是

A. 染色体
B. 头颅CT
C. 测甲状腺素水平
D. 智商测定
E. 心电图

8. [单选题](31～33题共用题干)

A. 双下肢肌力右Ⅱ级，左Ⅰ级，跟腱反射未引出，病理反射阴性，双下肢痛觉存在。
B. 该病人最可能的诊断是
C. 脊髓灰质炎
D. 急性脊髓炎
E. 病毒性脑炎
F. 周围性麻痹
G. 急性感染性多发性神经根炎

9. [单选题]该病尚与下列哪类贫血有关，除了

A. 伯氨喹型药物引起的溶血性贫血
B. 新生儿溶血性贫血
C. 先天性非球形细胞性溶血性贫血
D. 感染诱发的溶血
E. 遗传性球形红细胞增多症

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