患儿男，5岁。3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深，2

1. [填空题] 患儿男，5岁。3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深，2岁半时智力逐渐落后且倒退，言语含糊，行走困难，1年来出现惊厥，不伴发热。查体：神志清，反应迟钝，站立不稳，无法行走。全身皮肤颜色呈褐色，无皮疹，面部对称。四肢肌张力高，膝反射(+++)，双侧巴氏征(+)。

在以下诊断中，可能性最大的是

A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 异染性脑白质营养不良
C. 苯丙酮尿症
D. 神经皮肤综合征
E. Canavan病

2. [单选题]男孩，11个月。出生8个月出现点头、弯腰发作，每日数十次，精神运动发育落后。脑电图示高峰节律紊乱，诊断为婴儿痉挛症。不选用的抗癫痫药物是

A. 丙戊酸钠
B. 氯硝基安定（氯硝西泮）
C. ACTH
D. 托吡酯
E. 卡马西平

3. [单选题]叶酸的吸收部位主要在 ( )

A. 空肠和十二指肠
B. 回肠
C. 胃
D. 肝
E. 降结肠

4. [单选题]6岁女孩，发热、咳嗽1周，体温39℃，近3天加重，剧烈咳嗽，曾用头孢菌素、青霉素治疗4天无效。查体：一般状况好，双肺呼吸音粗糙，未闻及啰音。胸片示右下肺片状云絮状阴影，最可能的诊断是

A. 大叶性肺炎
B. 腺病毒肺炎
C. 金黄色葡萄球菌肺炎^{(staphylococcus aureus pneumonia)}
D. 肺炎支原体肺炎
E. 呼吸道合胞病毒肺炎

5. [单选题]2个月婴儿1天前接触麻疹，目前应采取下列哪项措施

A. 注射丙种球蛋白
B. 注射青霉素
C. 注射麻疹疫苗
D. 注射干扰素
E. 以上都不是

6. [单选题]新生儿破伤风的特点，下列关于哪一项是不正确的 ( )

A. 潜伏期大多为2～4天
B. 接生时消毒不严易引起
C. 牙关紧闭^(lockjaw)
D. 呈苦笑面容
E. 刺激患儿易引起痉挛发作

7. [单选题]糖原累积症最常见者为 ( )

A. Ⅱ型
B. Ⅳ型
C. Ⅲ型
D. Ⅰ型
E. Ⅵ型

8. [单选题]关于原发孔型房间隔缺损与继发孔型房间隔缺损心电轴变化下列哪项正确 ( )

A. 原发孔型房间隔缺损常见心电轴右偏，继发孔型房间隔缺损心电轴左偏
B. 原发孔型房间隔缺损常见心电轴左偏，继发孔型房间隔缺损心电轴右偏
C. 原发孔型房间隔缺损与继发孔型房间隔缺损心电轴均右偏
D. 原发孔型房间隔缺损与继发孔型房间隔缺损心电轴均左偏
E. 原发孔型房间隔缺损心电轴右偏，继发孔型房间隔缺损心电轴不偏

9. [单选题]关于毛细支气管炎的并发症，下列哪项最为少见

A. 继发细菌感染
B. 气胸
C. 胸腔积液
D. 心力衰竭
E. 呼吸衰竭

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