1. [单选题]患儿男，5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深；半年后智力逐渐倒退，行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体：反应迟钝，不能独站，全身皮肤呈褐色，无皮疹，四肢肌张力高。双侧巴氏征(+)。血糖5．4mmol／L，血清钠128mmol／L。MRI示双侧脑室周围呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是
A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 异染性脑白质营养不良
C. 苯丙酮尿症
D. 神经皮肤综合征
E. Canavan病
2. [单选题]其临床效果是
A. 提高了左室射血分数
B. 提高了右心功能
C. 促进了左室的发音
D. 改善低氧血症
E. 降低肺循环阻力
3. [单选题]对确定溃疡性结肠炎最有意义的是
A. 黏液血便，排便时伴痉挛性腹痛
B. 腹部X线平片
C. 结肠镜检查＋结肠黏膜组织病理
D. 结肠X线气钡造影
E. 大便病原学检查阴性
4. [单选题]某孕妇，有流产史，血型为B，Rh阴性，再次妊娠，羊水中胆红素升高。其血清中可能含有
A. IgG抗B抗体
B. IgM抗B抗体
C. IgG抗D抗体
D. IgM抗D抗体
E. IgG抗B抗体
5. [单选题]3岁小儿，因发热1天，伴惊厥1次就诊。惊厥表现为左侧肢体强直，呼之不应，持续约10分钟缓解。体检：T 38℃，神清，反应好，咽充血，心肺腹无异常，脑膜刺激征阴性。双侧Babinski征阴性。该患儿最可能的诊断是
A. 中毒性脑病
B. Reye综合征
C. 颅内感染
D. 复杂性热性惊厥
E. 单纯性热性惊厥
6. [单选题]患儿男，8岁。发热，腰痛，伴巩膜发黄两周初次就诊。一年来有类似发作史，无酱油色尿，脾脏肋下3cm，血红蛋白63g／L，网织红细胞12％，骨髓红系明显增生，尿隐血试验阳性，直接Coombs试验阳性，针对病因，目前该患者首选下列哪种治疗
A. 脾脏切除
B. 糖皮质激素
C. 环磷酞胺
D. 碳酸氢钠
E. 维生素B12
7. [单选题]此患儿心脏杂音形成最直接的血液动力学变化是下列哪一种
A. 左心容量负荷增多
B. 经主动脉瓣血流量减少
C. 右心压力负荷增加
D. 血液经房间隔缺损自左心房流入右心房(right atrium)
E. 经肺动脉瓣血流量增多
8. [单选题]男，5岁，能跑，会简单的叫人，不能分辨红、黄、白颜色。不会点实物计数。经医生检查认为有智能低下，需要做筛查性测验，哪项最合适
A. 丹佛发育筛查测验
B. Bayley婴儿发育量表
C. 绘人测验
D. Wechsler学前及初小儿童智能量表
E. Gesell发育量表
