1. [单选题]Pelizaeus—Merzbacher病属于哪种类型的疾病
A. 溶酶体病(lysosomal disease)
B. 过氧化物酶体病
C. 线粒体病
D. 髓鞘蛋白编码基因缺陷
E. 氨基酸.有机酸病
2. [单选题]关于生长激素治疗身材矮小的原则，下列哪项是错误的
A. 任何年龄都可以应用
B. 定期测定身高，观察疗效
C. 切忌用药剂量过大，间隔时间短和连续用药
D. 开始治疗时骨龄延迟至少3年以上
E. 定期监测骨龄，避免骨龄过速增长
3. [单选题]正确治疗措施
A. 补充铁剂
B. 补充叶酸，维生素B12
C. 补充叶酸加铁剂
D. 补充铁剂加维生素C
E. 输血
4. [单选题]有关代谢性酸中毒以下错误的是
A. 呼吸深、慢
B. 常伴有低钾血症
C. 酸中毒纠正后易出现低钙血症
D. pH值小于7．2时心率减慢，血压下降
E. 年龄越小呼吸系统代偿越不明显
5. [单选题]女婴，8个月，因发热2天住院。体重7．3kg，身长65cm。以下哪项是营养治疗的最佳方案
A. 蛋白质每天1～2g／kg，热量每天120 kcal／kg
B. 蛋白质每天2～3g／kg，热量每天110 kcal／kg
C. 蛋白质每天3～4g／kg，热量每天80 keal／kg
D. 蛋白质每天4～5g／kg，热量每天90 kcal／kg
E. 蛋白质每天0．5～1．0g／kg，热量每天120 kcal／kg
6. [单选题]心电图检查(electrocardiographic examination)显示左心室肥大，X线胸片显示心影轻度至中度增大，两侧肺血增多，肺动脉段突出，主动脉结缩小。心电图检查(electrocardiographic examination)结果符合的诊断为
A. 二尖瓣狭窄
B. 房间隔缺损
C. 室间隔缺损
D. 心肌炎
E. 动脉导管未闭
7. [单选题]治疗应首选
A. 静注葡萄糖酸钙
B. 口服钙粉
C. 抗癫痫药物
D. 维生素D肌注
E. 静滴葡萄糖
8. [单选题]女孩4岁，因发热5天，烦躁，左下肢不能行走1天，今晨突然面色苍白，呼吸急促来诊。查体：T38．5℃，神志清，重病容，呼吸每分钟40次、浅促，口唇略绀，咽充血，心肺无异常，腹软，左下肢肌力0级，无病理反射，诊断为脊髓灰质炎。脊髓灰质炎病人出现呼吸肌瘫痪或呼吸中枢障碍时，下列处理中哪项不恰当
A. 控制高热，防止肺部感染
B. 吸氧、注意水电解质平衡
C. 监测PaO2及PaCO2
D. 可行气管插管机械通气
E. 用大剂量镇静剂制止烦躁，减少氧消耗
