1. [单选题]非典型苯丙酮尿症
A. 染色体畸变
B. 苯丙氨酸羟化酶缺乏
C. 氨基己糖苷酶缺乏
D. 四氢生物嘌呤生成不足
E. 甲状腺发育异常
2. [单选题]下列哪项不是诊断充血性心力衰竭的主要依据(main basis)
A. 安静时心率增快，如婴儿＞180次／分、幼儿＞160次／分，不能以发热、缺氧解释
B. 呼吸困难，青紫突然加重，安静时呼吸达每分钟60次以上
C. 肝大在肋下3cm以上，或在短期明显增大，不能用横膈下移解释
D. 突然烦躁不安，面色发灰，心音明显低钝或出现奔马律
E. 尿少，颜面水肿，下肢水肿
3. [单选题]有关小儿喂养以下哪项不正确
A. 婴儿热卡需要量110 cat／(kg.d)，以后每增3岁减少10 kcal
B. 婴儿牛乳加糖5％～8％
C. 婴儿从生后3个月后开始喂全奶
D. 婴儿水分需要量为120～150ml／100 kcal
E. 幼儿饮食中蛋白、脂肪、糖所占热卡之比约为1：2：3
4. [多选题]评估新生儿需要复苏最初依据什么体征?
A. 呼吸
B. 血压
C. 心率
D. 肤色
E. 以上都是
5. [单选题]男孩，11岁，畏寒发热12天，伴头痛，纳差，轻度咳嗽，偶有恶心。近2天便秘。体检：体温39．5℃，热性面容，神萎，心率100次／分，双肺呼吸音稍粗，腹略胀，肝肋下2．5cm，脾肋下1．5cm，血压16／9 kPa。
A. 该病儿最可能的诊断是
B. 粟粒性结核
C. 伤寒
D. 急性病毒性肝炎
E. 传染性单核细胞增多症
F. 变应性亚败血症
6. [单选题]DKA时的补碱原则下列哪项是不正确的
A. 轻症患者经补液及胰岛素治疗后，酸中毒可逐渐纠正，一般不需补碱
B. 不宜用乳酸钠作为补碱药物
C. pH7.1或HCO315mmol/L，应立即给予按公式计算的全量碱性溶液
D. 酸中毒越严重，纠正酸中毒的速度不宜过快，避免引起脑水肿
E. 补碱应采用1.4%碳酸氢钠
7. [单选题]此小儿的治疗哪项是不对的
A. 对早期胎传梅毒应立即治疗
B. 治疗原则应及早、及时、规则、足量
C. 药物治疗以青霉素为主
D. 治疗到最后应防止雅一赫(Jarisch-Herx-heimer)反应
E. 随着病情的延长，治愈率也逐渐下降
