经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，

1. [单选题]经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则

A. 首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒^(acidosis)
B. 进行肝移植
C. 酶替代治疗
D. 保肝+控制感染和酸中毒^(acidosis)
E. 控制酸中毒^(acidosis)

2. [单选题]下列哪项动作该小儿尚不能进行

A. 独走
B. 弯腰拾东西
C. 能爬台阶
D. 能蹲着玩
E. 能跑

3. [单选题]该患儿的最佳治疗是

A. 阿司匹林
B. 糖皮质激素
C. 静脉注射丙种球蛋白
D. 阿司匹林+糖皮质激素
E. 静脉注射丙种球蛋白+阿司匹林

4. [单选题]以下原发性免疫缺陷病治疗错误的是

A. 合并感染时，应选用杀菌强的抗菌药物治疗
B. 选择性IgA缺乏病禁忌输血或血制品
C. 丙种球蛋白制剂仅适用于^{(suitable for)}治疗IgG缺乏病
D. 有严重细胞免疫缺陷的各种病人输血，只能输库血或经X线照射的血
E. 胸腺发育不全出现低钙抽搐除给钙剂，还应给维生素D3

5. [多选题]流行性脑脊髓膜炎球菌的特点是

A. 属于奈瑟菌属
B. 病菌能在外界环境中长时间生存
C. 多见于中性粒细胞内
D. 革兰阴性、肾形、成队排列
E. 可自感染者的鼻咽部、血液、脑脊液、皮肤瘀点中发现

6. [多选题]新生儿，孕36周分娩，出生体重2100g，少量母乳加米汤喂养。生后第3天出现黄疸，测胆红素为220μmol/L，大便黄，尿黄。一般吮奶好，观察黄疸至第3周末渐减退。考虑为()。

A. 新生儿溶血病
B. 生理性黄疸
C. 母乳性黄疸
D. 败血症
E. 先天性胆道闭锁

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