典型苯丙酮尿症的发病机制为

1. [单选题]典型苯丙酮尿症的发病机制为

A. 苯丙氨酸－4－羟化酶缺陷
B. 四氢生物蝶呤生成不足
C. 酪氨酸羟化酶受抑制
D. 脑内5－羟色胺^(ht)不足
E. 二氢生物蝶呤还原酶先天缺陷

2. [单选题]此患儿最不可能的诊断是

A. 真菌性肠炎
B. 轮状病毒肠炎
C. 侵袭性大肠杆菌肠炎
D. 生理性腹泻
E. 喂养不肖引起的腹泻

3. [单选题]最重要的检查

A. 血清胆红素测定
B. 网织细胞测定
C. 肝功能检查
D. RBC及Hb测定
E. 血型特异抗体测定

4. [单选题]下列哪条不是机械通气指征()

A. 呼吸困难伴发绀
B. 呼吸不规则伴屏气
C. 血气分析示二氧化碳潴留
D. 大量胸腔积液伴呼吸困难
E. 重度脑水肿

5. [单选题]甲状腺功能亢进症患者一般不出现的症状是

A. 食欲亢进
B. 大便秘结
C. 营养不良
D. 多汗
E. 消瘦

6. [单选题]应与腹股沟斜疝鉴别的疾病包括

A. 交通性鞘膜积液
B. 睾丸鞘膜积液
C. 睾丸下降不全
D. 皋丸肿物
E. 以上都是

7. [单选题]12个月婴儿，体重5kg，4个月来因迁延性腹泻改用米糊喂养。近一周来发热、咳嗽、气促。查体：发育营养差，呼吸55次／分，神萎，反应低下，面色苍白，全身皮下脂肪消失，咽充血，两肺细小水泡音。血常规：RBC 2．5×1012／L，Hb 75g／L。其可能的诊断是

A. 轻度营养不良+支气管肺炎+营养性贫血
B. 中度营养不良+支气管肺炎+营养性贫血
C. 重度营养不良+支气管肺炎+营养性贫血
D. 中度营养不良+重症肺炎+营养性贫血+重度脱水
E. 重度营养不良+重症肺炎+营养性贫血+重度脱水

8. [单选题](42～44题共用题干)

A. 女，8岁，发热、腹泻、腹痛、黏液血便2个月，多种抗生素治疗未见明确疗效，多次便培养(－)，X线胸片及PPD(－)，血肥达试验(－)。
B. 以下哪项诊断可能性最大
C. 食物过敏性肠炎
D. 肠道细菌感染
E. 肠结核^{(intestinal tuberculosis)}
F. 溃疡性结肠炎
G. 克罗恩病

9. [单选题](82～85题共用备选答案)

A. 环境污染
B. 微量元素缺乏
C. 先天性气道发育异常
D. 鼻窦炎
E. 原发免疫缺陷病
F. 患儿1岁8个月，自生后6个月起反复呼吸道感染、中耳炎、脓疱病，曾患过化脑。反复感染的原因是

10. [单选题]新生儿出血症晚发型最多见的出血部位是

A. 胃肠道
B. 颅内
C. 皮肤
D. 骨关节
E. 口、鼻黏膜^{(nasal mucosa)}

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