患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因

1. [单选题]患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因是

A. 线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷
B. 线粒体内氨甲酰磷酸合成酶^{(carbamyl phosphate synthetase)}缺陷
C. 线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶^{(carbamyl phosphate synthetase)}缺乏
D. 短链脂肪酸积聚
E. 糖酵解和丙酮酸分解障碍

2. [单选题]确诊的重要检查是

A. 24小时尿蛋白定量
B. 静脉肾盂造影(IVP)
C. 肾B超
D. 直立试验
E. 对比晨尿和活动后尿蛋白

3. [单选题]2岁小儿，出生后半个月开始出现便秘，进行性加重，常需要辅以泻药。体检：精神尚好，消瘦，腹胀，可见肠型及肠蠕动波，X线示肠管扩张，腹腔内可见液平面。

A. 最可能的诊断是
B. 麻痹性肠梗阻
C. 特发性巨结肠
D. 先天性巨结肠
E. 肠扭转不良
F. 肠套叠

4. [多选题]4岁患儿，发热14天，做PPD试验除外小儿结核，需注射后多长时间看结果()。

A. 12～24小时
B. 24～48小时
C. 48～72小时
D. 72～96小时
E. 4～5天

5. [单选题]测量的结果如下，您认为哪一项是不正常

A. 身高105cm
B. 体重18kg
C. 头围42cm
D. 胸围54cm
E. 上臂围13.5cm

6. [单选题]新生儿出血症晚发型最多见的出血部位是

A. 胃肠道
B. 颅内
C. 皮肤
D. 骨关节
E. 口、鼻黏膜

7. [单选题]椎体外系病变主要表现为

A. 惊厥
B. 智力发育倒退
C. 共济失调^(ataxia)
D. 肌张力障碍
E. 上运动神经元性麻痹

8. [单选题]主要治疗方案是

A. 注意饮食
B. 加强护理
C. 加强抗感染^{(anti-infection)}
D. 加强抗心衰治疗
E. 手术治疗

9. [单选题]儿童缺锌的表现有

A. 伤口愈合快
B. 生长发育落后
C. 肥胖
D. 皮炎
E. 肝脾大

10. [单选题]小儿心力衰竭在1岁以内发病率最高，其中最常见的病因是

A. 先天性心脏病
B. 心律失常
C. 心内膜弹力纤维增生症
D. 病毒性心肌炎
E. 肺部感染

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