患儿男，1岁1个月。竖颈差，不会坐。体检见四肢松软，肌张力低下

1. [单选题]患儿男，1岁1个月。竖颈差，不会坐。体检见四肢松软，肌张力低下，膝键反射存在，病情无进行性加重。

A. 其最可能的诊断为
B. 吉兰一巴雷综合征
C. 婴儿脊肌萎缩^{(muscular atrophy)}症
D. 先天性重症肌无力
E. 脑性瘫痪
F. 脊髓灰质炎

2. [单选题]先天性卵巢发育不全综合征最常见的核型是

A. 45，XO
B. 45，X0／46，XX
C. 46，Xdel(Xp)
D. 46，Xdel(Xq)
E. 46，xi(Xq)

3. [单选题]3岁男孩，因全身多部位反复感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋下、腹股沟包块，肛周红肿。在外胸片示“双侧肺门淋巴结结核”，抗结核治疗18个月，此间患肺炎1次，此后反复发热、咳嗽、咳痰、口腔溃疡。多次B超示肝脾大，有低密度阴影。外周血WBC 20．1×109／L，Hb 109g／L，PLT 115×109／L，IgG 7．16g／L，IgA 0．78g／L，IgM 0．48g／L。

A. 最可能的诊断是
B. 黏附分子缺陷病Ⅰ型
C. 黏附分子缺陷病Ⅱ型
D. X连锁慢性肉芽肿病
E. 非X连锁慢性肉芽肿病
F. 联合免疫缺陷病

4. [单选题]假设经心电图检查示室性期前收缩，下列哪项心电图表现不符合室性期前收缩

A. QRS波提前，形态异常，QRS＞0．10s，T波与主波方向一致
B. QRS波前无P波
C. 代偿间歇完全
D. 有时在同导联出现形态不一，配对时间不等
E. QRS波提前，形态异常，QRS＞0．10 s，T波与主波方向相反

5. [单选题]患儿，男，10个月，频繁呕吐2天，抽搐4次，昏迷1天，经检查确诊为瑞氏综合征。提示其预后不良的因素是

A. 呈去大脑强直状态
B. 体温高热
C. 脑脊液压^{(cerebrospinal fluid)}力增高
D. 脑膜刺激征阳性
E. 脑电图呈弥漫性慢波

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