1. [填空题] 患儿，女，6个月，因生后至今不能抬头来院。系G1P2，双胎之小，34周孕，产重2kg，出生时否认窒息抢救史，新生儿期无高胆红素血症史。双胎之大生后2月因肺炎夭折。体检：头围40cm，神清，目光呆滞，不能追视，对玩具无反应，前囟1×1cm，平软，张力不高，胸腹部皮肤散在大小不等的色素脱失斑，心肺腹无异常，四肢肌张力低下，膝腱反射(++)，双侧巴氏征阳性。俯卧不能抬头，坐姿呈全前倾坐。
提示：患儿奶奶补充，近1周患儿时有肢体“抖动”，有加重趋势，体检中发现患儿出现阵发性点头、屈肘、弯腰，可见成串发作。患儿的运动水平相当于几个月的婴儿
A. 1个月
B. 2个月
C. 3个月
D. 4个月
E. 5个月
F. 6个月
2. [多选题]关于多系统萎缩正确的是
A. 原因不明
B. 纹状体黑质变性
C. 自主神经系统受累
D. 橄榄脑桥小脑萎缩
E. 高发年龄为52.5～55岁
3. [多选题]进行性脊肌萎缩的临床特征是
A. 腱反射减低
B. 女性见多
C. 四肢肌萎缩不明显(not obvious)
D. 肌张力减低
E. 发病年龄约30岁
4. [多选题]重症肌无力临床分型是
A. 免疫调节型重症肌无力
B. 新生儿一过性肌无力
C. 遗传型(genotype)重症肌无力
D. 少年型重症肌无力
E. 青壮年型重症肌无力
5. [多选题]肝豆状核变性的临床表现为
A. 角膜色素环
B. 肝硬化
C. 进行性加重的锥体外系症状
D. 精神症状
E. 心脏瓣膜病
6. [多选题]抽动秽语综合征临床表现可见
A. 秽语症
B. 发声痉挛
C. 模仿动作
D. 运动痉挛
E. 重复语言
7. [多选题]运动神经元病临床表现可见
A. 肌萎缩
B. 感觉障碍少见
C. 括约肌功能(sphincter function)一般不受影响
D. 肌无力
E. 锥体束征(pyramidal sign)
8. [多选题]哪些是多梗死性痴呆的临床特点
A. CT和MRI检查证实多发性梗死
B. 常有高血压病史和多次脑卒中病史
C. 神经功能缺损
D. 记忆障碍为首发征象
E. 阶梯式进展
