1. [单选题]患儿足月顺产。母乳喂养。出生后第3天出现黄疸，渐加重，食欲不佳，伴有呕吐，大便稀、次数多。肝脾肿大(hepatosplenomegaly)。眼科检查两眼有白内障。惊厥数次，惊厥时抽血测血糖为1.5mmol/L，Paigen细菌噬菌体形成细菌生长环。其诊断可能性最大的是 ( )
A. 半乳糖血症
B. 肝糖原累积症
C. 粘多糖病
D. 苯丙酮尿症
E. 同型胱氨酸血症
2. [单选题]患儿，男，3周。因发热3天，呕吐、精神差1天入院。查体：皮肤色素深，脱水明显，阴茎稍大。测血清电解质钠126mmol/L，钾5.8mmol/L，氯91mmol/L，明确诊断为最常见类型的先天性肾上腺皮质增生症。此病是哪个酶缺陷
A. 3-β类固醇脱氢酶(hydroxysteroid dehydrogenase)
B. 11-β﹣羟化酶
C. 17羟化酶
D. 18羟化酶
E. 21羟化酶
3. [单选题]在胸腔积液的诊治中，哪项检查最重要
A. 体检
B. 胸部B超
C. 胸透
D. 穿刺抽胸腔积液
E. 肺部CT
4. [单选题]2岁女孩，突起发热，伴咽痛，稀便3～4次/天，3天后热退。间隔2天又发热伴头痛、多汗，全身肌肉疼痛，持续3天热退，之后出现右下肢无力、肌张力减退、膝反射消失。应诊断为
A. 风湿性关节炎
B. 类风湿关节炎
C. 脊髓灰质炎
D. 化脓性关节炎
E. 结核性关节炎
5. [多选题]可使血清尿素氮升高，但肌酐不升高的有
A. 各种原因引起的肾前性少尿
B. 上消化道出血
C. 严重创伤
D. 高蛋白饮食
E. 甲状腺功能亢进
6. [多选题]新生儿硬肿症在复温同时应注意纠正器官功能紊乱，可采取下列措施
A. 纠正酸中毒、低血糖
B. 扩容
C. 肺出血者气管内插管正压通气
D. 有出血倾向者给予肝素
E. 以上都不是
7. [多选题]疼痛性跛行见于
A. 小儿麻痹后遗症
B. 股骨头无菌性坏死
C. 化脓性髋关节炎(pyogenesis arthritis of hip)
D. 暂时性滑膜炎(transient synovitis)
E. 髋关节结核
8. [单选题]急性肾炎患儿恢复正常活动的指标是( )
A. 水肿消退
B. 血压降至正常
C. 肉眼血尿消失
D. 红细胞沉降率接近正常
E. 尿检完全正常
9. [单选题]8个月小儿接触水痘后，立即给予丙种球蛋白( )
A. 可预防并发症
B. 可防止瘢痕形成
C. 无预防作用
D. 可预防或减轻症状
E. 以上都不是
