1. [单选题]女孩,7岁,1个月多来不规则发热,面色逐渐苍白。Hb80g/L,Coombs试验阳性,以下除哪项外均有可能
A. 自身免疫性溶血性贫血
B. 霍奇金淋巴瘤
C. 系统性红斑狼疮
D. 再生障碍性贫血
E. 药物性溶血性贫血
2. [单选题]关于典型苯丙酮尿症,错误的是
A. 常染色体隐性遗传
B. 肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶
C. 四氢生物蝶呤缺乏
D. 大量苯丙酮酸生成
E. 甲状腺素、肾上腺素合成减少
3. [多选题]下列与肾母细胞瘤有关的先天性畸形,不正确的是
A. WAGR综合征表现Wilms瘤、无虹膜、生殖泌尿道畸形和智力迟钝
B. Denys-Drash综合征性腺不发育、肾脏病变并导致肾衰竭为特点
C. Beckwith-Wiedemann综合征器官发育小,不发生Wilms瘤和软组织肉瘤
D. WAGR综合征和Denys-Drash综合征与Wilms瘤的发生有密切关系(close relationship)
E. Beckwith-Wiedemann综合征无11p15缺失
4. [多选题]患儿病情平稳后,需要做哪些检查
A. 急查生化
B. 血常规
C. 必要时脑脊液检查
D. 头颅CT
E. 脑电图
5. [单选题]关于先天性甲状腺功能减退症的临床表现,叙述错误的是
A. 症状出现的早晚与残留甲状腺的分泌功能有关
B. 酶缺陷患儿出生后数年可出现甲状腺肿大
C. 甲状腺发育不良患儿出生后即出现明显症状
D. 未经治疗的患儿在生命早期即可有严重的神经系统损害
E. 新生儿期症状不明显
6. [单选题]对一例新生儿肺透明膜(hyaline membrane)病的病儿进行治疗,下列哪项不正确
A. 依据血气变化,纠正酸碱紊乱
B. 经胃管供给卵磷脂类物质
C. 纠正缺氧,使PaO2维持于6.7~9.3kPa
D. 早期应用加压辅助通气
E. 经气管给予表面活性物质
7. [单选题]男孩3岁半。因反复呼吸道感染伴喘曾多次住院,化验血清免疫球蛋白IgG7.06g/L,IgA0.03g/L,IgM1.65g/L,末梢血白细胞计数、分类、血红蛋白、血小板均正常,X线胸片正常,最可能的诊断是
A. 暂时Ig生低丙种球蛋白血症
B. DiGeorge综合征
C. 选择性IgM缺乏症
D. Wiskitt-Aldrich综合征
E. 选择性IgA缺乏症
8. [单选题]重度营养不良的患儿热量的供应原则是
A. 逐步少量增加到正常需要量
B. 快速增加到正常需要量
C. 逐步少量增加到超过正常需要量
D. 逐步少量增加到低于正常需要量
E. 快速增加到超过正常需要量
9. [单选题]新生儿期出现发热,体重不增,血糖、尿糖阳性,持续数周缓解
A. 1型糖尿病
B. 2型糖尿病
C. 肾性糖尿
D. 食后尿糖
E. 婴儿暂时性尿糖
10. [单选题]以下哪一项目前已被证实与慢性胃炎、消化性溃疡以及MALT淋巴瘤发病有关
A. 幽门螺杆菌(Up)感染
B. 精神高度紧张
C. 喝酒、抽烟等不良生活习惯(bad habits)
D. 遗传因素
E. 重症糖尿病