1. [单选题]川崎病的主要临床表现为
A. 发热
B. 结膜充血、口唇潮红有皲裂
C. 颈部淋巴结肿大
D. 手足硬肿
E. 以上均是
2. [单选题]1岁男孩，发热咳嗽3天，嗜睡伴抽搐一次收入院。查体：体温38．5℃，前囟膨出，呼吸浅快，两肺散在中细湿啰音，心率160次／分，律齐，心音正常，肝肋下2．5cm，脊柱四肢未见畸形，四肢肌张力偏高。血常规中白细胞20．0×109／L，中性85％。
A. 此时首选处理为
B. 静脉补充钙剂和维生素D3
C. 注射地西泮和甘露醇
D. 肌注苯巴比妥
E. 注射抗生素
F. 注射地高辛
3. [单选题]女孩，5岁。因“发热1个月，伴双下肢疼痛1周”住院。查体：体温38．5℃，面色苍白，无皮疹，下肢散在出血点(petechia)，浅表淋巴结易及，心肺无特殊，肝肋下3cm，脾肋下未及，无关节红肿，神经系统无特殊。血常规：Hb 90g／L，WBC 20×109／L，N 12％，L82％，PUT50×109／L。血涂片示：原始+幼稚细胞3％，直径12μm，核圆，偶有凹陷、折叠，核质较粗，核仁1～2个、较小，胞浆少，浆偏蓝，浆内无明显颗粒，过氧化物酶染色阴性。红细胞沉降率50mm／h。经骨髓检查证实为急性淋巴细胞白血病。免疫分型为前B细胞型。细胞遗传学检查示有48条染色体。分子遗传学检查发现存在EFV6一CBFA2融合基因。
A. 下列骨髓象哪项与上述诊断相符
B. 异常细胞形态偏大，胞质嗜碱性强，多空泡
C. 异常细胞大小一致，以小型为主，PAS染阳性
D. 异常细胞形态大，核呈镜影对称，且有明显核仁
E. 异常细胞过氧化物酶染色阳性
F. 异常细胞非特异性酯酶染色阳性，可被氟化物抑制
4. [单选题]苯丙酮尿症的遗传方式是
A. 常染色体显性遗传
B. 性连锁隐性遗传
C. 多基因遗传
D. 常染色体隐性遗传
E. 性连锁显性遗传
5. [单选题]该患儿入院后做进一步检查应首先考虑
A. 脑脊液检查
B. 血常规及血培养
C. 乙型脑炎特异性IgM
D. 大便常规及培养
E. OT试验
6. [单选题]治疗原发病，哪一项不重要
A. 严格记录出入量、限制每日入液量
B. 监测血压、呼吸、心率及病情变化
C. 保证热卡供给
D. 抗生素预防感染
E. 治疗氮质血症
7. [单选题](80～84题共用备选答案)
A. 中枢性呼吸衰竭
B. 上气道病变引起呼吸器官(respiratory organ)障碍性呼吸衰竭
C. 下气道病变引起呼吸器官(respiratory organ)碍性呼吸衰竭
D. 呼吸肌麻痹致呼吸衰竭
E. 急性呼吸窘迫综合征
F. 一患儿，呼吸幅度变小，胸腹式呼吸均减弱，出现呼吸衰竭。最可能的原因是
8. [单选题]患儿男，11岁。生时即发现左头面部有隆起的肿块，此后肿块缓慢生长，2岁时影响视物。生长发育较同龄儿迟缓，父亲具有同样病史。专科情况：左侧头皮下、颜面部均可触及质软肿块，约23cm×15cm；视觉功能丧失；躯干及四肢可见散在、大小不等的咖啡牛奶样斑，受侵犯部位的颅骨、下颌骨、胸部可触及2、3肋骨呈虫蚀样改变。CT显示：左侧面颊中及额颞部，左侧颞下窝及左眼眶大范围软组织块，左眼球及左侧颅中凹发育畸形。考虑诊断为
A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 结节性硬化症
C. 苯丙酮尿症
D. Sturge-Weber综合征
E. 神经纤维瘤病
