1. [单选题]糖原贮积病Ⅰ型是由于缺乏哪种酶所引起
A. 氨基己糖酶
B. 葡萄糖－6－磷酸酶
C. 酪氨酸酶
D. 苯丙氨酸羟化酶
E. 半乳糖－1－磷酸－尿苷转移酶
2. [单选题]关于小儿正常心率的波动范围，下列哪项是错误的
A. 新生儿平均120～140次／min
B. 1岁以内为110～130次／min
C. 2～3岁为100～120次／min
D. 4～7岁为80～100次／min
E. 8～14岁为60～80次／min
3. [单选题]先天性肥厚性幽门狭窄的典型临床特征是
A. 出生后进食即出现频繁呕吐
B. 呕吐严重时可有咖啡样物或胆汁
C. 可引起电解质紊乱和代谢性酸中毒
D. 腹部右肋缘下可触及橄榄样硬性肿物
E. 腹部X线平片可见“双气泡”征
4. [多选题]有关重症肌无力的治疗，下面哪项正确()
A. 肾上腺皮质激素只适用于(suitable for)全身型和脑干型的治疗
B. 泼尼松疗程一般3～6个月
C. 最主要的治疗为应用抗胆碱酯酶类药物(kind of drugs)
D. 血浆置换可用于难治型重症肌无力
E. 丙种球蛋白对于重症肌无力治疗无效
