1. [单选题]患儿男，5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深；半年后智力逐渐倒退，行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体：反应迟钝，不能独站，全身皮肤呈褐色，无皮疹，四肢肌张力高。双侧巴氏征(+)。血糖5．4mmol／L，血清钠128mmol／L。MRI示双侧脑室周围呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是
A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 异染性脑白质营养不良
C. 苯丙酮尿症
D. 神经皮肤综合征
E. Canavan病
2. [单选题]ITP行脾切除前应输注
A. 全血
B. 红细胞
C. 血小板
D. 血浆
E. 冷沉淀
3. [单选题]国内儿科通常采用的急性肾衰竭指标是
A. 血肌酐88μmol／L，血尿素氮7．14mmol／L
B. 血肌酐176μmoL／L，血尿素氮15mmol／L
C. 血钾6．0mmol／L
D. 动脉血气分析pH7．35
E. 血肌酐354μmol／L，血尿素氮28．6mmol／L
4. [单选题]最可能的心电图改变是
A. QRS增宽
B. ST-T改变伴右束支传导阻滞
C. 电轴左偏，左心室肥厚
D. 室上性心动过速
E. 束支传导阻滞
5. [多选题]婴儿期生长发育特点是
A. 易发生消化紊乱与营养不良
B. 自身免疫功能尚未成熟，抗感染能力较弱
C. 生长发育最迅速
D. 智能发育突出
E. 抗病能力弱，易患传染病
6. [单选题]对儿童期(childhood)高血压的病因叙述以下哪项是错误的
A. 高血压包括原发性和继发性两种
B. 儿童期(childhood)高血压绝大多数是继发性高血压(secondary hypertension)
C. 继发性高血压(secondary hypertension)多能找到原发病因
D. 儿科最常见的是肾实质性高血压(renal hypertension)、肾血管性高血压(renovascular hypertension)
E. 在儿科原发性高血压占40％左右
