经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，

1. [单选题]经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶^{(glucose-6-phosphatase)}缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则

A. 首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒^(acidosis)
B. 进行肝移植
C. 酶替代治疗
D. 保肝+控制感染和酸中毒^(acidosis)
E. 控制酸中毒^(acidosis)

2. [单选题]如果应用泼尼松治疗6个月后，血小板仍无明显上升，时有出血，应考虑下列哪项疗法

A. 加大泼尼松剂量继续应用
B. 改用雄激素如达那唑
C. 改用免疫抑制药如长春新碱
D. 改用大剂量丙种球蛋白静脉滴注
E. 脾切除

3. [单选题]对本病最有诊断价值而阳性率又高的检查是

A. 血红蛋白测定及网织红细胞计数
B. 直接抗人球蛋白试验
C. 间接抗人球蛋白试验
D. 抗体释放试验
E. 游离抗体试验

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