1. [填空题]患者男，62岁。自34岁开始持物细微手抖，休息后可好转，故患者并未在意。35岁时手抖幅度增大，以致不能正常工作，伴有情绪激动，记忆减退(hypomnesis)，注意力不集中。在当地医院就诊，体检发现角膜K-F环，口齿不清，头部抖动明显，双上肢平举见大幅震颤，行走尚可，但一字步不稳；CT发现双侧基底节区及小脑可疑略低密度病灶；腹部超声提示肝弥漫性病变，脾肿大。拟诊肝豆状核变性。予BAL静脉滴注治疗，同时使用苯海索改善症状。2周后震颤有缓解，给予青霉胺口服治疗，症状继续改善。42岁时出现癫痫全面性发作，予卡马西平治疗，后每3～4个月发作1次。青霉胺一直未停，现750mg/d。系统回顾：患者有高血压病史；5岁时发现氨基转移酶一过性升高，予中药保肝治疗好转；13岁出现过血尿；平时偶有发作性关节疼痛，每年2～3次，服用镇痛药能缓解。此次就诊查体：口齿仍不清，但已无震颤。
肝豆状核变性的常见症状不包括( )
A. 震颤
B. 偏侧肢体瘫痪
C. 构音障碍
D. 癫痫
E. 肌张力障碍
F. 共济失调
G. 复视
2. [单选题]周围性面瘫定位诊断不正确的是
A. 镫骨肌支以下面神经损害有听觉过敏
B. 膝状神经节及其附近面神经损害可出现Hunt综合征
C. 舌前2/3味觉障碍提示面神经管外鼓索神经病变
D. 一侧面下部肌肉瘫痪提示病变在皮质脑干束
E. 茎乳孔以下损害多伴唾液分泌减少
3. [多选题]可以引起四肢瘫的常见疾病包括：
A. 颈髓压迫性病变
B. 周期性瘫痪
C. 视神经脊髓炎
D. 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acute inflammatory demyelinating polyne)
E. 急性上升性脊髓炎
4. [多选题]中枢性面瘫与周围性面瘫的区别是：
A. 可皱额、蹙眉和闭眼
B. 瘫痪侧鼓腮不能
C. 常伴偏瘫等体征
D. 瘫痪侧鼻唇沟变浅
E. 多合并中枢性舌瘫
5. [单选题]急性脊髓炎急性期治疗，下列哪项是不必要的
A. 皮质类固醇激素
B. 20%甘露醇静脉滴注，2～4次/日
C. 选用适当抗生素
D. 处理排尿障碍及防治尿路感染
E. 防治褥疮
6. [单选题]肌萎缩侧索硬化
A. 咽反射亢进
B. 咽反射消失
C. 舌肌萎缩
D. 双上肢肌肉萎缩及巴宾斯基征阳性
E. 全身肌肉萎缩及肌束震颤
7. [单选题]有关apoA-Ⅰ错误的是
A. 是HDL的主要结构蛋白
B. 组织浓度最高
C. 可直接反映HDL水平
D. 与冠心病发病率呈正相关
E. 与apoA-Ⅱ之比为3:1
8. [单选题]大脑皮质运动区的瘫痪多表现为
A. 交叉性瘫痪(cruciate paralysis)
B. 完全性上下肢均等偏瘫
C. 单瘫或上下肢不均等偏瘫
D. 四肢瘫
E. 截瘫
9. [多选题]关于Wernicke失语的正确描述是
A. 病变位于优势半球的额中回后部
B. 病变位于优势半球的颞上回后部
C. 流利型口语，语量多，错词多
D. 答非所问(vorbeireden)
E. 复述与听写障碍
10. [多选题]多发性硬化急性期治疗正确的是（ ）
A. 小剂量口服激素
B. 大剂量激素冲击治疗
C. 辅助用药包括抑酸、补钾、补钙
D. 首选血浆置换
E. 首选大剂量免疫球蛋白
