1. [单选题]糖原累积病Ⅰ型是由于缺乏下列哪种酶
A. 苯丙氨酸羟化酶
B. 氨基己糖酶
C. 酪氨酸酶
D. 葡萄糖-6-磷酸酶(glucose-6-phosphatase)
E. 半乳糖Ⅰ-磷酸-尿苷转移酶
2. [多选题]脱水、代谢性酸中毒纠正后患儿突然出现抽搐，此时应首先检查
A. 脑脊液
B. 颅脑CT
C. 血糖
D. 血钙
E. 血镁
3. [单选题]哪种疾病易出现手、四肢大片脱皮并不留下色素沉着
A. 麻疹
B. 风疹
C. 猩红热(scarlet fever)
D. 幼儿急疹
E. 水痘
4. [单选题]以下法洛四联症杂音描述不正确的是
A. 胸骨左缘2～4肋间2～3／6级收缩期喷射立
B. 病变越重杂音越响
C. P2减弱
D. 肺动脉瓣区可闻及来源于主动脉的单一响亮的第二音
E. 杂音强度与肺动脉狭窄程度有关
