典型苯丙酮尿症是由于哪种酶缺陷所致

1. [单选题]典型苯丙酮尿症是由于哪种酶缺陷所致

A. 鸟苷三磷酸环化水合酶
B. 苯丙氨酸-4-羟化酶
C. 葡萄糖-6-磷酸酶
D. 6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶
E. 二氢生物蝶呤还原酶

2. [单选题]糖尿病酮症酸中毒时，其阴离子间隙最可能的数值是

A. 8
B. 4
C. 12
D. 16
E. 20

3. [单选题]其典型的实验室检查结果是

A. T4↑TSH正常
B. T4↓TSH↑
C. T4↑TSH↓
D. T4↑TSH↑
E. T4↓TSH正常

4. [单选题]女婴,胎龄38周,头吸助产。出生第36h出现激惹、前囟紧张、肌张力增高、尖叫,并时有呼吸暂停。此时的处理中,哪项不应进行

A. 给予吸氧
B. 予20％甘露醇2g/kg快速静脉注射
C. 予维生素K等以止血
D. 予地塞米松静脉点滴
E. 予苯巴比妥钠注射止惊

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