1. [判断题]PKU患儿，出生时外表看起来正常。
A. √
2. [单选题]患儿，12岁，突然出现步态不稳、语言不清(inarticulate speech)就诊，查体：肝脏右肋下4．5 em，质地中等，脾脏肋下未及，神经系统病理反射未引出，四肢肌力、肌张力正常，血生化提示：肝脏酶学异常，该患儿应首选哪项检查确诊
A. 脑电图
B. 肝脏B超
C. 头颅MRI
D. 肌电图
E. 血清铜蓝蛋白
3. [单选题](48～49题共用题干)
A. 10个月患儿，1个月来咳嗽，发热，呼吸急促，1周来嗜睡，进食差，间断呕吐，来急诊。查体：体温38.9℃，嗜睡，营养差，前囟膨隆，颈抵抗(士)，心肺未见异常，肝肋下 2cm，脾肋下0.5cm。脑脊液白细胞50× 106/L(50/mm3)，多核65%，单核35%，糖 2.24mmol/L(40mg%)，氯化物102mmol/L
B. (600mg/dl)。
C. 初步诊断是
D. 病毒性脑炎
E. 化脓性脑膜炎
F. 结核性脑膜炎
G. 隐球菌脑膜炎
H. 中毒性脑病
4. [单选题]窒息新生儿复苏的最根本原则是
A. 清理呼吸道
B. 建立呼吸，增加通气
C. 维持正常循环
D. 使用呼吸兴奋药物治疗
E. 使用激素治疗
5. [单选题]目前最常用和最有效的免疫重建方法是
A. 胸腺移植
B. 基因治疗
C. 脐血干细胞移植
D. 骨髓移植
E. 外周血干细胞移植
6. [多选题]在先天性甲状腺发育不良(thyroid dysgenesis)的患者中,发现突变的基因有
A. TTF1
B. PAH
C. TTF2
D. PAX8
E. Prop-1
7. [单选题](37～39题共用题干)
A. 女，营养状况良好，能独坐，见生人即哭，但还不会扶站，前囟1cm×1cm，下中切牙正在萌出。
B. 女孩的身长约为
C. 50cm
D. 70cm
E. 85cm
F. 65cm
G. 80cm
8. [单选题]新生儿生理性体重下降的范围一般为出生体重的( )
A. 10%～20%
B. 3%～9%
C. 4%～6%
D. 20%～25%
E. 1%～5%
