苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸聚集的原因是

1. [单选题]苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸聚集的原因是

A. 磷酸化酶缺乏
B. 酪氨酸
C. 体内铜蓝蛋白缺乏
D. 苯丙氨酸羟化酶^{(phenylalanine hydroxylase)}缺陷或者四氢生物蝶呤缺乏
E. 磷酸化酶激酶缺乏

2. [单选题]有关Crohn病与溃疡性结肠炎的区别，错误的是

A. Crohn病可累及上消化道，而溃疡性结肠炎不会
B. Crohn病极少累及直肠，而溃疡隆结肠炎100％累及
C. crohn病可单独累及回肠，而溃疡性结肠炎不会
D. Crohn病比溃疡性结肠炎更易发生肛周病变
E. Crohn病不引起瘘管，而溃疡性结肠炎有可能引起肛瘘

3. [单选题]无症状原发型肺结核，治疗选择方案

A. 异烟肼+利福平，9～12个月
B. 异烟肼+乙胺丁醇，6～9个月
C. 异烟肼+利福平，12～18个月
D. 异烟肼+利福平+乙胺丁醇，6～9个月
E. 异烟肼+利福平+乙胺丁醇，12～18个月

4. [单选题]健康学龄儿童期前收缩的发生率是

A. 1％
B. 1％～2％
C. 3％～4％
D. 5％～10％
E. 10％以上

5. [单选题]确诊首选检查是

A. 测定血糖
B. 测定血苯丙氨酸浓度
C. 染色体检查
D. 测定血酪氨酸值
E. 肝脏活检病理学检查

6. [单选题](53～55题共用题干)

A. 6岁小儿，胸骨左缘第2肋间有2～3级收缩期杂音，肺动脉瓣区第2心音亢进，固定分裂，心电图示电轴右偏及不完全性右束支传导阻滞。
B. 诊断为
C. 房间隔缺损
D. 室间隔缺损
E. 动脉导管未闭
F. 法洛四联症
G. 肺动脉狭窄

7. [单选题]男孩，10岁，发热、头痛半天，伴呕吐。体温39℃，神萎，面色苍白，全身皮肤可见淤点、淤斑，颈抵抗可疑，心率120次／分钟，心音低钝，腹软，克氏征阳性。血白细胞数21×109／L，血小板20×109／L

A. 流行性脑脊髓膜炎
B. 化脓性脑膜炎
C. 病毒性脑炎
D. 乙型脑炎
E. 结核性脑膜炎 下列病例哪种诊断可能性最大：

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