疑为苯丙酮尿症的儿童初筛应做（ ）。

1. [单选题]疑为苯丙酮尿症的儿童初筛应做（ ）。

A. Guthrie细菌生长抑制试验
B. 血清苯丙氨酸浓度测定
C. 尿三氯化铁试验
D. 尿甲苯胺蓝试验
E. 苯丙氨酸耐量试验

2. [单选题]如果智商为40，属于

A. 轻度智能迟缓
B. 中度智能迟缓
C. 中重度智能迟缓
D. 重度智能迟缓
E. 极重度智能迟缓

3. [单选题]先天性心脏病是心脏胚胎发育异常所造成的畸形，目前认为最主要的原因是

A. 宫内病毒感染
B. 宫内细菌感染
C. 宫内弓形虫感染
D. 母亲妊娠毒血症^(toxemia)
E. 宫内立克次体感染^{(rickettsia infections)}

4. [单选题]在小儿白色念珠菌引起的最常见的感染是

A. 手足癣
B. 肺炎
C. 肠炎
D. 中枢感染
E. 鹅口疮

5. [单选题](59～61题共用备选答案)

A. 缺少造血所需的物质
B. 恶病质
C. 溶血
D. 感染
E. 白血病细胞浸润
F. 白血病发热的主要原因

6. [单选题]患儿男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性，发病前行走自如，能进行简单对话。近来言语明显减少。辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1w低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是

A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 异染性脑白质营养不良
C. 苯丙酮尿症
D. Alexander病
E. Canavan病

7. [单选题]目前该患儿最应该进行的首要检查是

A. 脑脊液
B. 脊髓MRI
C. 脑电图
D. 头颅MRI
E. 肌电图与神经传导速度

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