患儿男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌

1. [单选题]患儿男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性，发病前行走自如，能进行简单对话。近来言语明显减少。辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1w低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是

A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 异染性脑白质营养不良
C. 苯丙酮尿症
D. Alexander病
E. Canavan病

2. [单选题]出现上述表现后，首选的治疗药物是

A. 苯巴比妥
B. 钙剂
C. 甘露醇
D. 抗生素
E. 安定

3. [单选题](34～35题共用题干)

A. 患儿，女，14岁。1年来面色逐渐苍白，半年来月经量增多。1周来反复发热。查体：贫血貌，胸部皮肤有少数出血点，肝、脾不大。血象：Hb60g/L,WBC3×109/L，血小板30×109/L。骨髓象：粒:红＝100:1，未见巨核细胞。
B. 最可能的诊断是
C. 原发性血小板减少性紫癜
D. 急性白血病
E. 再生障碍性贫血
F. 急性粒细胞减少症
G. 败血症

4. [单选题]有关麻疹亚急性全脑炎，正确的是

A. 主要病理变化是脑白质
B. 是麻疹的近期并发症
C. 多见于患过麻疹的年长儿
D. 多在出疹期出现脑炎的症状和体征
E. 脑活检具有诊断价值

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