肝豆状核变性

1. [单选题]肝豆状核变性

A. 染色体核型为：46，XX(XY)／47，+21
B. 染色体核型为：45，XO／46，XX
C. 血苯丙氨酸浓度＞0.24MMOL／L(4MG／D1)
D. 染色体核型为：48，XXXY
E. 血清铜蓝蛋白值：50MG／L

2. [单选题]链球菌

A. 化脓性扁桃体炎
B. 咽结合膜热
C. 流感
D. 疱疹性咽峡炎
E. 急性鼻炎 下列病原体所致的各种特殊类型上呼吸道感染的分别为

3. [多选题]患儿男，8个月，因发热，腹泻稀水便1天入院。体检：T 39．5℃，P 136次／分，R 34次／分，体重8kg，精神萎靡，呼吸稍促，唇干，前囟及眼眶凹陷，皮肤弹性欠佳，肢端凉，皮肤未见大理石花纹，心律齐，心音有力，双肺呼吸音清晰，腹不胀，肝肋下1cm，肠鸣音14次／分。

A. 入院时急需做的检查项目是
B. 血清钾、钠、氯、钙、镁
C. 血气分析
D. 血常规
E. 大便常规
F. 大便轮状病毒抗原

4. [单选题]一足月婴儿，顺产，无窒息，母乳喂养，生后2天，胆红素为268μmol／L，母亲血型为O型，Rh阳性，父亲为AB型，Rh阳性。

A. 该病儿最可能的诊断是
B. 新生儿ABO血型不合溶血病
C. 母乳性黄疸
D. 新生儿败血症^{(neonatal septicemia)}
E. 新生儿Rh溶血病
F. 新生儿肝炎

5. [单选题]为确诊，选择的检查是

A. 肾功能
B. 肝功能及乙肝六项
C. 尿红细胞形态检查
D. 肾B超及其他影像学检查
E. 尿培养、计数加药物敏感试验

6. [单选题]关于新生儿坏死性小肠结肠炎^{(neonatal necrotizing enterocolitis)}，错误的是

A. 极低体重儿发病率高
B. 临床主要表现为腹胀、呕吐、腹泻及便血
C. 高渗乳汁喂养可降低发病率
D. 病理以小肠和结肠坏死为特征
E. 腹部X线可有门静脉积气

7. [单选题](52～55题共用题干)

A. 男孩，15岁，近3个月来感四肢乏力，晨轻暮重，近1天来明显加重，口齿不清，吞咽困难^(dysphagia)，否认肢体酸痛，大小便正常。
B. 哪项治疗试验最有助于尽快明确诊断
C. 补钾
D. 新斯的明
E. 大剂量皮质激素
F. 甲琉咪唑(他巴唑)
G. 大剂量丙种球蛋白

8. [单选题](64～66题共用备选答案)

A. 扁桃体切除
B. 免疫调节治疗
C. 抗生素
D. 纤维支气管镜局部灌洗治疗
E. 肺叶切除
F. 3岁，生后6个月极易患肺炎，每次均为右下肺炎，胸片显示右下肺囊性改变，应采取的治疗是

9. [单选题]一患儿因慢性贫血，经多方检查确诊为营养性巨幼细胞贫血。其最有诊断意义的临床表现是

A. 舌炎及反甲
B. 皮肤瘀点伴黄疸
C. 肝、脾及淋巴结肿大
D. 皮肤苍黄，毛发枯黄
E. 反应迟钝，智力倒退，发育落后

10. [单选题]有关新生儿缺氧缺血性脑病下述哪项是不恰当的

A. 临床表现无特异性
B. 病变在大脑半球者脑水肿症状明显
C. 早产儿多见
D. 头颅CT检查可帮助确诊
E. 重症预后不良

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