急性脑病综合征临床表现的主要特点为 ( )

1. [单选题]急性脑病综合征临床表现的主要特点为 ( )

A. 神经衰弱的症状
B. 轻重不等的各种意识障碍
C. 类精神分裂症、抑郁状态或类躁狂状态等
D. 贪食、内分泌功能障碍^{(endocrine disturbance)}
E. 遗忘综合征、人格改变和痴呆综合征

2. [多选题]下列与肾母细胞瘤有关的先天性畸形，不正确的是

A. WAGR综合征表现Wilms瘤、无虹膜、生殖泌尿道畸形和智力迟钝
B. Denys-Drash综合征性腺不发育、肾脏病变并导致肾衰竭为特点
C. Beckwith-Wiedemann综合征器官发育小，不发生Wilms瘤和软组织肉瘤
D. WAGR综合征和Denys-Drash综合征与Wilms瘤的发生有密切关系^{(close relationship)}
E. Beckwith-Wiedemann综合征无11p15缺失

3. [单选题]女孩，3岁，发热20天，反复呕吐、烦躁。近3天意识模糊，惊厥1次，T 38．4℃，颈抵抗，克氏征、布氏征均阳性。脑脊液细胞500×109／L，多核0．2，单核0．8，糖2．0mmol／L，氯化物85mmol／L，首选治疗是

A. 氨苄西林^(ampicillin)+庆大霉素
B. 两性霉素+红霉素+激素
C. 氯霉素+红霉素+激素
D. 异烟肼+链霉素+利福平+吡嗪酰胺
E. 青霉素+病毒唑

4. [单选题]疱疹性咽峡炎病原体

A. 流行性感冒病毒
B. 腺病毒
C. 鼻病毒
D. 链球菌
E. 柯萨奇病毒

5. [单选题]可能的诊断是

A. 热性惊厥
B. 低血糖症
C. 颅内感染
D. 低钠血症
E. 维生素D缺乏性手足抽搐症

6. [单选题]3岁男孩，因全身多部位反复感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋下、腹股沟包块，肛周红肿。在外胸片示“双侧肺门淋巴结结核”，抗结核治疗18个月，此间患肺炎1次，此后反复发热、咳嗽、咳痰、口腔溃疡。多次B超示肝脾大，有低密度阴影。外周血WBC 20．1×109／L，Hb 109g／L，PLT 115×109／L，IgG 7．16g／L，IgA 0．78g／L，IgM 0．48g／L。

A. 最可能的诊断是
B. 黏附分子缺陷病Ⅰ型
C. 黏附分子缺陷病Ⅱ型
D. X连锁慢性肉芽肿病
E. 非X连锁慢性肉芽肿病
F. 联合免疫缺陷病

7. [单选题]该患儿下列哪一项体征不存在

A. 股动脉枪击音
B. 脉压增宽
C. 左心室扩大
D. 三尖瓣区舒张期杂音
E. 以上都不是

8. [单选题]肝性脑病的诱因和下列哪项无关

A. 大量放腹腔积液
B. 腹泻
C. 呕吐
D. 肺部感染
E. 高糖饮食

9. [单选题](88～90题共用备选答案)

A. 生理性贫血
B. 新生儿溶血病
C. 营养性缺铁性贫血
D. 营养性巨幼细胞贫血
E. 雅克什贫血
F. 网织红细胞计数增多

10. [单选题]治疗苯丙酮尿症时，低苯丙氨酸饮食的具体方法是

A. 每日按50～80mg／kg苯丙氨酸摄入
B. 每日按10～20mg／kg苯丙氨酸摄入
C. 摄入的饮食中不应该含有苯丙氨酸
D. 每日按30～50mg／kg苯丙氨酸摄入
E. 每日苯丙氨酸摄入量不超过100mg／kg

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