1. [单选题]导致该病的基因突变是
A. Btk
B. RAG-1
C. RAG-2
D. γ-基因
E. CD40L
2. [单选题]6岁患儿，以全身严重水肿，尿少1周来诊，尿蛋白(+++)，红细胞15个／HP，血压140／90mmHg，血浆白蛋白35g／L。此患儿可出现下列检查结果，但除外
A. 氮质血症
B. 补体C3下降
C. 红细胞沉降率增快
D. 血急相蛋白升高
E. 血清胆固醇升高
3. [多选题]身材矮小(short stature)可见于
A. 特纳综合征（Turnersyndrome）
B. 体质性发育延迟
C. 生长激素缺乏
D. 甲状腺功能减退
E. 严重营养不良
4. [单选题](83～84题共用备选答案)
A. ACTH
B. 丙戊酸
C. 地西泮
D. 卡马西平
E. 水合氯醛
F. 癫痫复杂部分性发作治疗首选
5. [单选题]革兰阴性杆菌肺炎的临床特点是
A. 多见于新生儿及免疫功能低下者
B. 病情重，全身中毒症状明显
C. 以肺内浸润、实变、出血性坏死为主
D. 治疗困难、预后差
E. 以上都是
6. [单选题]下列哪项检查最有助于该患儿的确诊
A. 胸部平片
B. 自身抗体的检测
C. 心电图
D. 心脏彩色多普勒超声检查
E. 脑电图
7. [单选题]孕39周男婴，出生体重3．6kg，生前有宫内窘迫，生后阿氏评分1分钟3分，5分钟5分，生后1小时发现患儿易激惹，肌张力增强，继而出现惊厥，呼吸时快、时慢，握持吸吮反射减弱。以下紧急处理中哪一项不是必需的
A. 测血糖
B. 微量胆红素
C. 呼吸、心率、血压监测
D. 床边头颅B超
E. 血钙
8. [单选题]男孩，5岁，近2周高热，体温39℃左右，急性面容，食欲缺乏，诉肝区疼痛，心肺无异常。肝B超示有一3cm×4cm的低信号区，外周血白细胞4．5×109／L，中性粒细胞0．85，淋巴细胞0．15，血培养为金黄色葡萄球菌。其诊断为
A. 菌血症
B. 毒血症
C. 败血症
D. 脓毒败血症
E. 多菌性败血症
9. [单选题]药物过敏通常最有效的治疗是
A. 糖皮质激素
B. 立即停用相关药物
C. 静脉注射人丙种球蛋白
D. 肾上腺素
E. 给予抗组胺药
