1. [多选题]本病的病理畸形有
A. 室间隔缺损
B. 房间隔缺损
C. 肺动脉狭窄
D. 主动脉骑跨
E. 右心室肥厚
2. [多选题]患儿，男，16个月，智力低下，仍不会走路。体检：眼距宽，眼裂小，眼外侧上斜，鼻根低平，舌伸出口外，手指粗短，小指向内弯曲，有通贯手。考虑诊断为()
A. 苯丙酮尿症
B. 先天愚型
C. 肝豆状核变性
D. 佝偻病活动期
E. 先天性甲状腺功能低下(congenital hypothyroidism)
3. [单选题]首选的检查是
A. 血培养
B. 网织红细胞计数
C. 血ALT测定
D. 血气分析
E. 大便常规
4. [单选题]严重贫血患儿(Hb 38g/L)发生呼吸道疾患，PaO240mmHg，以下叙述正确的：是
A. 发生发绀
B. 不会发生发绀
C. 不会发生贫血表现(面色苍白等)
D. 不会发生心动过速
E. 不会出现心脏杂音
5. [单选题]女，9岁，因多动，上课时注意力不集叫，平时有冲动性行为，学习成绩下降。诊断为多动性障碍(sexual disorders)(注意力缺陷多动症(attention deficit hyperactivity disorde))，以前曾用苯巴比妥治疗，症状未见改善，反而加剧。服药方式一般为
A. 每日服1次
B. 早、晚服
C. 一日服4次
D. 隔日服1次
E. 早、中、晚服
6. [单选题]瑞氏综合征的发病最根本的机制为
A. 急性线粒体功能障碍(mitochondrial dysfunction)
B. 高氨血症
C. 尿素循环障碍
D. 乳酸堆积
E. 脂肪酸堆积
7. [单选题]患儿，20天。出生后多次出现抽搐，并两次患肺炎。查体：有先天性心脏病，胸片未见胸腺影，疑有细胞免疫缺陷，需做有关的实验室检查。下列哪项对诊断没有帮助
A. 结核菌素试验阴性
B. 植物血凝素试验阴性
C. 末梢血淋巴细胞<1．2×109／L
D. T淋巴细胞转化率60％
E. 同族血型凝集素测定减低
8. [单选题]8岁男孩，20余天前患水痘，现出现双下肢运动障碍，诊断为急性横贯性脊髓损伤休克期，下列叙述正确的是
A. 受损节段下感觉障碍，痉挛性瘫、大小便障碍
B. 受损节段下感觉障碍，痉挛性瘫、病理征阳性，大小便障碍
C. 受损节段下感觉障碍，弛缓性瘫、病理征阴性，大小便障碍
D. 受损节段下感觉障碍，痉挛性瘫、病理征阴性，大小便障碍
E. 受损节段下感觉障碍，弛缓性瘫、病理征阳性，大小便障碍
