患儿男，5个月10天。“频发的四肢抽搐2周”入院。发作无明显诱因，

1. [单选题]患儿男，5个月10天。“频发的四肢抽搐2周”入院。发作无明显诱因，呈痉挛样发作，智能发育与同龄儿相似，无遗传家族史。查体：T 36．3℃，眼距增宽明显，前胸见大小不等、散在分布色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚，神经系统检查无阳性体征。血常规、脑脊液检查正常。头颅CT：侧脑室旁见散在钙化灶。最可能的诊断为

A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 结节胜硬化症^(sclerosis)
C. 苯丙酮尿症
D. Sturge-Weber综合征
E. 神经纤维瘤病Ⅰ型

2. [单选题]7岁男孩，身高150 am，消瘦，睾丸小，染色体核型为48，XXXY

A. 肝豆状核变性
B. 苯丙酮尿症
C. 先天性卵巢发育不全^{(congenital gonadai dysgenesis)}
D. 先天性睾丸发育不全
E. 21-三体综合征

3. [单选题]关于原发性血小板减少性紫癜的脾切除冶疗，错误的是

A. 适用于^{(suitable for)}病程超过1年、反复发生出血经激素治疗无效者
B. 适用于^{(suitable for)}因外科急症急需做大手术者
C. 手术宜在6岁以后进行
D. PA IgG明显增高者切脾疗效好
E. 切脾的有效率一般为70%

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