经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，

1. [单选题]经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶^{(glucose-6-phosphatase)}缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则

A. 首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
B. 进行肝移植
C. 酶替代治疗
D. 保肝+控制感染和酸中毒
E. 控制酸中毒

2. [单选题]可改善再生障碍性贫血骨髓造血功能的是

A. 糖皮质激素
B. 维生素B12
C. 叶酸
D. 脾切除
E. 雄性激素

3. [单选题]患儿，12岁，突然出现步态不稳、语言不清^{(inarticulate speech)}就诊，查体：肝脏右肋下4．5cm，质地中等，脾脏肋下未及，神经系统病理反射未引出，四肢肌力、肌张力正常，血生化提示：肝脏酶学异常。该患儿应首选哪项检查确诊

A. 脑电图．
B. 肝脏B超
C. 头颅MRI
D. 肌电图
E. 血清铜蓝蛋白

4. [多选题]艾滋病的主要传播途径是

A. 感染的母亲通过胎盘、分娩传播给婴儿
B. 日常生活中的接触，如接吻、拥抱
C. 通过输入污染的血液或血制品
D. 与异性病人有性接触
E. 通过吸血昆虫叮咬传播

5. [单选题]在苯丙氨酸实验操作中，加蒸馏水多少微升?( )

A. 20ul
B. 30ul
C. 40ul
D. 50ul
E. 60ul

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