患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因

1. [单选题]患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因是

A. 线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷
B. 线粒体内氨甲酰磷酸合成酶^{(carbamyl phosphate synthetase)}缺陷
C. 线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶^{(carbamyl phosphate synthetase)}缺乏
D. 短链脂肪酸积聚
E. 糖酵解和丙酮酸分解障碍

2. [单选题]有关脑性瘫痪下列哪项是错误的

A. 可由多种原因引起
B. 表现为进行性中枢性运动障碍
C. 可伴有智力低下、癫痫及视听功能障碍
D. 通过康复训练运动障碍可得到不同程度的改善
E. 应早期诊断，早期治疗

3. [单选题]应如何治疗

A. 加强抗生素治疗
B. 抗结核治疗
C. 平喘治疗
D. 化疗
E. 放疗

4. [单选题]维生素B12缺乏与叶酸缺乏所致营养性巨幼细胞性贫血的区别点在于

A. 贫血症状的轻重
B. 肝脾大的程度
C. 精神神经症状的有无
D. 血常规改变的不同
E. 骨髓象改变的不同

5. [单选题]您认为下一步需要检查的项目

A. Gesell发育量表检查
B. 丹佛发育筛查检查
C. Wecheler学前及初小儿童智能量表
D. 绘人试验
E. 图片词汇测试

6. [单选题]该病儿主要的病变部位

A. 大脑皮质
B. 大脑皮质+脊髓胸腰段
C. 延髓型
D. 脊髓颈、胸腰段
E. 延髓+脊髓腰段

7. [多选题]男，2岁。生后母乳不足，未及时添加辅食，食欲差，有时腹泻，逐渐消瘦。因清晨出现面色苍白、大汗淋漓急诊来院。体检：体重7kg，皮下脂肪减少，腹壁皮下脂肪厚度<0. 4cm，皮肤干燥、苍白，肌张力明显减低，肌肉松弛。脉细无力，心音较低钝。

A. 营养性贫血
B. 先天性甲状腺功能减低症
C. 营养不良
D. 腹泻病
E. 心功能不全
F. 肌无力

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