1. [多选题]下列缺陷导致的SCID与γ链(γc)基因突变导致的SCID,临床表现不同的是
A. RAG1/RAG2缺陷
B. ADA缺陷
C. Jak3缺陷
D. ZAP-70缺陷
E. PNP缺陷
2. [单选题]目前哪项检查不需要
A. 心电图
B. 血气分析
C. 胸片
D. 腹部CT
E. 超声心动图
3. [单选题]下一步治疗应
A. 激素减量，改为隔日顿服
B. 继续用原量
C. 加用免疫抑制剂
D. 改用免疫抑制剂
E. 利尿
4. [单选题]男婴，足月产钳助产分娩，出生Apgar评分1分钟3分，5分钟8分。生后2天，嗜睡，时有惊厥，瞳孔缩小，肌张力低，头颅CT扫描，右侧额叶有低密度影。
A. 该患儿最可能的诊断是
B. 新生儿缺氧缺血性脑病
C. 新生儿蛛网膜下腔出血
D. 新生儿败血症
E. 新生儿吸入性肺炎(neonatal aspiration pneumonia)
F. 新生儿胆红素脑病(newborn bilirubin encephalopathy)
5. [单选题]大量输液后发现患儿精神烦躁、呼吸困难、喉内有痰响，X线胸片：双肺厨透亮度减低，可见团絮状模糊影，并发症最可能是
A. 肺炎
B. 肺结核
C. 肺水肿
D. 肺出血
E. 肺气肿
6. [多选题]小儿患感染疾病的临床表现有
A. 急性感染性疾病时起病急，来势凶
B. 急性感染性疾病时机体缺乏局限能力
C. 新生儿患感染性疾病时常不伴发热
D. 新生儿患感染性疾病时可以出现黄疸
E. 新生儿患感染性疾病时外周血白细胞明显增高
7. [单选题]3岁女孩，皮肤粗糙，鼻梁塌陷，智力低下，舌常伸出口外，便秘腹胀，身高78cm。
A. 此患儿最有可能患有下列哪项疾病
B. 巨结肠
C. 唐氏综合征
D. 黏多糖病
E. 散发性甲状腺功能减退症
F. 地方性甲状腺功能减退症
8. [单选题]医疗机构从业人员基本行为规范包括
A. 以人为本，践行宗旨；遵纪守法，依法执业
B. 尊重患者，关爱生命；优质服务，医患和谐
C. 廉洁自律，恪守医德；严谨求实，精益求精
D. 爱岗敬业，团结协作；乐于奉献，热心公益
E. 以上都是
9. [单选题]以下情况中，不需要用抗结核药物进行预防性治疗的是
A. 3岁以下婴幼儿，未接种卡介苗。PPD试验(+)
B. 5岁儿童，密切接触过开放性肺结核(open tuberculosis)患者， PPD试验(-)
C. 肾病综合征患者，PPD试验(++)
D. 近期患麻疹，PPD试验(+)
E. 2岁小儿，生后接种过卡介苗，无结核接触史，PPD试验(+)
10. [单选题]预防儿童急性肾炎的根本措施(basic measure)是
A. 防治感染
B. 保肾
C. ACEI
D. 多饮水
E. 加强营养，增强体质
