6岁女孩，生后皮肤黏膜色素增深，阴蒂肥大，大阴唇似阴囊，查体

1. [单选题]6岁女孩，生后皮肤黏膜色素增深，阴蒂肥大，大阴唇似阴囊，查体：血压120／90 kPa，外阴男性化，血钠145mmol／L，颊黏膜刮片X小体阳性

A. 3Β-羟类固醇脱氢酶^{(hydroxysteroid dehydrogenase)}缺乏症
B. 11Β-羟化酶缺乏症
C. 21-羟化酶缺乏症
D. 17Α-羟化酶缺乏症
E. 20.22碳链裂解酶缺乏症

2. [单选题]在保持大脑清醒状态中起重要作用的是

A. 小脑
B. 大脑颞叶
C. 下丘脑
D. 脑干网状结构
E. 以上都不是

3. [单选题]患儿男，7岁，确诊急淋白血病已2年半，一直处于持续完全缓解^{(complete remission)}状态。3天前出现头痛、呕吐及视物模糊。查体：脑膜刺激征阳性。拟诊中枢神经系统白血病复发。立即进行哪项检查可确立诊断

A. 头颅CT或MRI
B. 腰穿查脑脊液
C. 脑电图
D. 骨髓穿刺
E. 眼底检查

4. [单选题]喘憋性肺炎常见病原体是

A. 腺病毒
B. 金黄色葡萄球菌
C. 呼吸道合胞病毒
D. 肺炎链球菌
E. 肺炎支原体

5. [单选题]患儿1岁，因发热2周来急诊。查体：发育营养差，面色较苍白，体温39℃，皮肤有散在小淤点，胸骨左缘第2肋间有Ⅲ级连续性杂音，P2亢进，双肺(-)，肝肋下3cm，脾肋下2cm。

A. 最可能的诊断是
B. 室间隔缺损合并细菌性心内膜炎
C. 房间膈缺损合并细菌性心内膜炎
D. 动脉导管未闭合并细菌性心内膜炎
E. 动脉导管未闭合并心力衰竭
F. 室间隔缺损合并心力衰竭

6. [单选题]苯丙酮尿正新生儿期筛查试验

A. 尿三氯化铁试验
B. 尿嘌呤分析
C. 染色体分析
D. 血清铜蓝蛋白测定
E. GUTHRIE试验

7. [单选题]如果做智能测试，适合该年龄阶段^{(age stage)}有诊断价值的项目是

A. 图画词汇试验
B. 绘人试验
C. Gesell发育量表
D. Wechsler儿童智能量表修订版
E. Wechsler学前及初小儿童智能量表

8. [单选题]泌尿道感染

A. 学龄儿童自上呼吸道感染后1～3周有水肿，高血压.血尿
B. 起病缓慢，水肿明显，发病男多于女
C. 发作性血尿，常伴肾绞痛
D. 发热.尿频.尿急，伴腰酸
E. 关节肿胀，伴血尿.蛋白尿.腹痛.双下肢^{(both lower limbs)}出血性皮疹

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