患儿男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌

1. [单选题]患儿男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性，发病前行走自如，能进行简单对话。近来言语明显减少。辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1w低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是

A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 异染性脑白质营养不良
C. 苯丙酮尿症
D. Alexander病
E. Canavan病

2. [单选题]为降低血清胆红素，首选的治疗措施是

A. 换血
B. 光疗
C. 输白蛋白
D. 输碳酸氢钠
E. 口服苯巴比妥

3. [单选题]为确诊，哪一项检查无关

A. 尿常规及尿红细胞形态检查
B. 超声心动图
C. X线胸片
D. 血沉
E. 肾CT

4. [单选题]肺循环血流量增多，而左心室，主动脉血流量减少的先天性心脏病是

A. 室间隔缺损
B. 房间隔缺损
C. 动脉导管未闭
D. 法洛四联症
E. 肺动脉狭窄

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