造成苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸积聚的原因是

1. [单选题]造成苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸积聚的原因是

A. 磷酸化酶缺陷
B. 酪氨酸缺乏
C. 铜蓝蛋白缺乏
D. 苯丙氨酸羟化酶缺陷或四氢生物蝶呤缺乏
E. 磷酸化酶激酶缺乏

2. [单选题]此患儿如果做血液净化，最适合做

A. 腹膜透析
B. 血液透析
C. 血液灌注吸附
D. 血浆置换
E. 全血交换

3. [单选题]下列哪项不是使用激素的指征

A. 过敏性紫癜有腹痛和关节症状
B. 风湿性心肌炎^{(rheumatic myocarditis)}
C. 系统性红斑狼疮
D. 类风湿病伴心包炎
E. 川崎病伴冠状动脉瘤

4. [单选题]类风湿因子是IgG分子Fc段抗原决定簇的特异性抗体，其成分不包括

A. IgM
B. IgG
C. IgE
D. IsA
E. IgD

5. [单选题]有关结核菌素试验，以下哪项不正确

A. 一般注入左前臂掌侧面中下1／3交界处皮内
B. 48～72小时内观察结果
C. 左上臂三角肌下缘处皮内注射
D. 皮内注射量为0．1ml PPD
E. 测定局部硬结，取纵、横两者平均直径来判断结果

6. [单选题]X连锁无丙种球蛋白血症的主要临床表现为

A. 反复严重的支原体感染
B. 反复严重的真菌感染
C. 反复严重的病毒感染
D. 反复严重的细菌感染
E. 反复严重的混合感染

7. [单选题]不符合小儿原发型肺结核临床特点的是

A. 起病缓慢
B. 肺部体征明显
C. 肝大
D. 结核中毒症状
E. 疱疹性结膜炎，皮肤结节性红斑

8. [单选题]原发性肺结核^{(epituberculosis)}患儿肾上腺皮质激素适用于下列哪种情况

A. 咳嗽剧烈者
B. 伴发热者
C. PPD试验强阳性
D. 浸润范围大及中毒症状重者
E. 正规化疗3个月无效者

9. [单选题]11个月婴儿，夜惊，多汗，出牙4枚，方颅，前囟2cm×2cm，肋骨串珠(+)，血钙2mmol／L，钙磷乘积25。于门诊使用维生素D及钙剂正规治疗2个月，患儿症状明显好转。此时摄腕骨X线片，出现哪种情况可采用维生素D预防量维持?

A. X线正常
B. 干骺端增宽，钙化预备带消失呈毛刷状
C. 钙化预备带重新出现
D. 长骨短粗和弯曲，干骺端变宽呈喇叭状
E. 骨骺线检查正常，但可见弯曲畸形

10. [单选题]预防呼吸道传染病的综合措施中,一般以下列哪项为主

A. 隔离病人
B. 切断传播途径
C. 治疗病人
D. 流行季节预防服药
E. 预防接种

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