1. [单选题]男，5岁，反复发作性意识(sex consciousness)丧失伴全身节律性抽动2年，每次发作持续3～4分钟，每 1～2周发作1次，查体无异常，最有意义的检查是
A. 脑脊液检查
B. 颅脑CT检查
C. 血尿氨基酸分析
D. 脑电图检查
E. 血生化检查
2. [单选题]一般青紫多久以后可出现杵状指(趾)
A. 1～3个月
B. 3～6个月
C. 6～12个月
D. 1～2年
E. 2年以上
3. [单选题]3岁男孩，因全身多部位反复感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋下、腹股沟包块，肛周红肿。在外胸片示“双侧肺门淋巴结结核”，抗结核治疗18个月，此间患肺炎1次，此后反复发热、咳嗽、咳痰、口腔溃疡。多次B超示肝脾大，有低密度阴影。外周血WBC 20．1×109／L，Hb 109g／L，PLT 115×109／L，IgG 7．16g／L，IgA 0．78g／L，IgM 0．48g／L。
A. 最可能的诊断是
B. 黏附分子缺陷病Ⅰ型
C. 黏附分子缺陷病Ⅱ型
D. X连锁慢性肉芽肿病
E. 非X连锁慢性肉芽肿病
F. 联合免疫缺陷病
4. [单选题]高IgM综合征常见的遗传类型是
A. X连锁遗传
B. Y连锁遗传
C. 常染色体隐性遗传
D. 常染色体显性遗传
E. 不属于遗传性疾病
5. [单选题]颅咽管肿瘤常有
A. 视力和视野的缺损
B. 尿频
C. 共济失调(ataxia)
D. 癫痫发作
E. 颅神经受损症状
6. [多选题]儿童应从()岁开始每年采用国际标准视力表(standard visual acuity chart)或标准对数视力表(logarithmic visual acuity chart)灯箱进行一次视力筛查。
A. 3岁
B. 4岁
C. 5岁
D. 6岁
7. [单选题]小儿时期心衰发病率最高的年龄组是
A. 1个月以内
B. 6个月以内
C. 1岁以内
D. 2岁以内
E. 6岁以内
8. [多选题]9个月小儿体重，按公式计算应为()。
A. 7.0kg
B. 8.0kg
C. 8.5kg
D. 9.0kg
E. 9.5kg
F. 参考
9. [单选题]患儿男，5岁。发热伴腹泻5天，胸闷心悸2天，心率52次/分，心律略不齐，ECG示二度房室传导阻滞，血清肌钙蛋白T(十)，诊断为
A. 感染性心内膜炎
B. 风湿性心脏病
C. 病毒性心肌炎
D. 中毒性心肌炎
E. 心肌病
