下列与肾母细胞瘤有关的先天性畸形，不正确的是

1. [多选题]下列与肾母细胞瘤有关的先天性畸形，不正确的是

A. WAGR综合征表现Wilms瘤、无虹膜、生殖泌尿道畸形和智力迟钝
B. Denys-Drash综合征性腺不发育、肾脏病变并导致肾衰竭为特点
C. Beckwith-Wiedemann综合征器官发育小，不发生Wilms瘤和软组织肉瘤
D. WAGR综合征和Denys-Drash综合征与Wilms瘤的发生有密切关系^{(close relationship)}
E. Beckwith-Wiedemann综合征无11p15缺失

2. [单选题]治疗不宜选用哪类药物

A. 硝酸士的宁
B. 糖皮质激素
C. 雄激素
D. 长春新碱
E. 补血药

3. [单选题]佝偻病

A. 囟门迟闭，出牙延迟，智力发育正常
B. 骨龄落后，具有特殊面容
C. 头大，四肢短小，智力正常
D. 智力体格发育迟缓，具有特殊面容和皮纹特点
E. 智力落后，皮肤毛发色素减少，尿有鼠臭味

4. [单选题]男孩，11个月，发热半天抽搐1次来院急诊，抽搐呈全身大发作^{(grand mal)}状，到院时抽搐已止。既往无惊厥病史。有高热惊厥家族史。急诊查体：体重9kg，体温39．5℃，神清，精神差，无皮疹。呼吸规则，心率150次／分，骨骼未见畸形，四肢肌张力略低，双侧巴氏征阳性。血白细胞10×109／L，中性粒细胞40％。

A. 最可能的诊断是
B. 颅内出血
C. 高热惊厥
D. 中毒性脑病
E. 低钙惊厥
F. 病毒性脑炎

5. [单选题]首先考虑的辅助检查是

A. 颈胸CT扫描
B. 颈椎正侧位X线片
C. 肌电图
D. 颈胸脊髓MRI
E. 腰椎穿刺-压颈试验

6. [单选题](55～58题共用题干)

A. 一长期应用糖皮质激素患儿，突然开始高热，呼吸频率加快，呼吸费力伴发绀。
B. 首先考虑以下哪一项诊断
C. 发生心力衰竭
D. 合并支原体肺炎
E. 合并脑病
F. 合并卡氏肺囊虫病肺炎
G. 以上都不是

7. [单选题](45～47题共用题干)

A. 女孩，3岁。因发热伴呕吐16小时，拟诊为流行性脑脊髓膜炎收治入院。全身皮肤散在瘀点、瘀斑，颈部略有阻抗。
B. 下列哪项检查对明确诊断意义不大
C. 血培养
D. 脑脊液常规^{(csf routine)}、涂片
E. 瘀点、瘀斑涂片
F. 咽拭子培养
G. 脑脊液培养

8. [单选题]吉兰-巴雷综合征2～3周时典型脑脊液改变为

A. 细胞数增加
B. 蛋白增高
C. 糖降低
D. 氯化物降低
E. 脑脊液正常

9. [单选题]新生儿体内产热机制主要依靠( )

A. 每日母乳的足量摄入
B. 适当的葡萄糖液的补充
C. 尽量减低能量消耗
D. 棕色脂肪的产热作用
E. 自发的肢体颤抖

10. [单选题]目前首选的治疗方法是

A. 补充B族维生素
B. 普萘洛尔(心得安)
C. 他巴唑
D. 手术治疗
E. 同位素碘治疗

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