确诊非典型苯丙酮尿症最重要的检查是

1. [单选题]确诊非典型苯丙酮尿症最重要的检查是

A. 尿三氧化铁试验
B. 血尿苯丙氨酸浓度检测
C. 苯丙氨酸耐量试验
D. 尿嘌呤分析
E. Guthrie细菌生长抑制试验

2. [单选题]造成苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸积聚的原因是

A. 磷酸化酶缺陷
B. 酪氨酸缺乏
C. 铜蓝蛋白缺乏
D. 苯丙氨酸羟化酶缺陷或四氢生物蝶呤缺乏
E. 磷酸化酶激酶缺乏

3. [单选题]消化道溃疡最常见的症状是

A. 腹胀
B. 呕吐
C. 便血
D. 恶心
E. 上腹痛

4. [单选题]入院后患儿出现撞头、尖叫、烦躁不安，呕吐加重，此对应立即给予

A. 20％的甘露醇0．25～0．5g／kg快速静滴
B. 硬脑膜下穿刺
C. 大量抗生素静滴
D. 退热处理
E. 镇静

5. [单选题]患儿男,2岁,因“右膝部肿痛1天半,伴发热”就诊。患儿曾于3天前走路时摔倒伤及右膝,皮肤少许擦伤,家长认为患儿伤后活动自如,未予治疗。查体:体温39度,急性病容,不能行走,右膝关节红肿,皮肤可见少许擦痕,结痂,未见渗出。右膝关节屈曲位,伸直活动受限,压痛明显,皮温高,浮膑试验阳性,最可能的诊断是()。

A. 右膝软组织损伤
B. 右膝关节急性化脓性关节炎
C. 右膝关节滑膜炎
D. 右膝关节风湿性关节炎
E. 右膝关节半月板损伤

6. [单选题]婴幼儿肺炎首先出现的病理生理改变是

A. 高碳酸血症
B. 呼吸性酸中毒
C. 低氧血症
D. 混合性酸中毒
E. 代谢性酸中毒

7. [单选题]7个月患儿吐泻2天，呼吸46次／分，脉搏140次／分，前囟2cm×2．5cm，明显凹陷，皮肤弹性较差，心音稍钝，血清钠135mmoL／L，血清钾4mmoL／L，CO2CP 11．3mmoL／L。

A. 此患儿脱水的程度及性质应考虑为
B. 轻度等渗性脱水
C. 轻度低渗性脱水
D. 中度低渗性脱水
E. 中度等渗性脱水
F. 中度高渗性脱水

8. [单选题]抽动-秽语综合征的发病机制是

A. 多巴胺能神经元的功能增强
B. 多巴胺能神经元的功能减低
C. 胆碱能神经元功能增强
D. 胆碱能神经元功能减低
E. 肾上腺素能神经元功能增强

9. [单选题]该病儿的支持治疗下列不妥的是

A. 供氧
B. 补液
C. 纠正酸中毒
D. 纠正低血糖
E. 给胞二磷胆碱营养脑细胞^{(brain cells)}

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