1. [单选题]患儿男，5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深；半年后智力逐渐倒退，行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体：反应迟钝，不能独站，全身皮肤呈褐色，无皮疹，四肢肌张力高。双侧巴氏征(+)。血糖5．4mmol／L，血清钠128mmol／L。MRI示双侧脑室周围呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是
A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 异染性脑白质营养不良
C. 苯丙酮尿症(phenylketonuria)
D. 神经皮肤综合征
E. Canavan病
2. [单选题]女孩，6岁，突发腹痛1小时，以脐周为主，腹痛呈持续性，逐渐加重，发热，体温39℃，排正常大便1次。查体：患儿腹胀，全腹有明显压痛及肌紧张，移动性浊音阳性，肠鸣音消失。血常规(blood routine)白细胞19×109／L，中性粒细胞0．9。
A. 此患儿应考虑为
B. 急性胆囊穿孔腹膜炎
C. 消化性溃疡(venereal ulcer)穿孔腹膜炎
D. 急性阑尾炎穿孔腹膜炎
E. 原发性腹膜炎(primary peritonitis)
F. 急性肠扭转并腹膜炎
3. [多选题]6岁女童持续性腹痛1天，伴发性加剧2小时，呕吐1次，T 38.8℃，咽(-)，肺清，右下腹压痛，反跳痛，最正确的处理是()
A. 留下观察
B. 血白分计
C. 腹部B超
D. 静脉补液
E. 转外科治疗
4. [单选题]某患儿生后诊断为法洛四联症，随年龄增长发绀越来越重，而心脏杂音越来越轻，如何解释这一现象
A. 肺动脉狭窄有所减轻
B. 左向右分流减少
C. 支气管动脉与肺血管之间形成侧支循环
D. 肺动脉狭窄显著加重
E. 右向左分流减少
5. [单选题]经查空腹血糖明显升高，尿糖阳性，确诊为糖尿病。为降低患儿血糖水平，应首选
A. 正规胰岛素
B. 中效胰岛素
C. 甲苯磺丁脲
D. 二甲双胍
E. 阿卡波糖
6. [单选题]小儿肺炎发生急性心衰，以下处理哪项不正确
A. 静注毛花苷C
B. 吸氧镇静
C. 服用地高辛
D. 使用血管活性药物
E. 使用利尿剂
7. [单选题]1／2张含钠液
A. 3份5％葡萄糖，1份生理盐水
B. 3份5％葡萄糖，2份生理盐水，1份1.4％NAHC03
C. 2份生理盐水，1份1.4％NAHCO3
D. 2份5％葡萄糖，1份生理盐水
E. 1份5％葡萄糖，2份生理盐水
