1. [填空题] 男孩，4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝大达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖值(blood glucose value)为2.3mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。
诊断首先考虑
A. 脑苷脂沉积症
B. 肝豆状核变性
C. 半乳糖血症
D. 糖原累积症
E. 脂肪肝
2. [单选题]应用生长激素治疗生长激素缺乏症的疗程是
A. 6个月
B. 1年
C. 5年
D. 至骨骺愈合为止
E. 终身用药
3. [单选题]1岁半男孩，频繁呕吐伴惊厥2天。体查：昏迷，肝右肋下4cm。血清转氨酶80U，血糖1.4mmol/L，临床诊断考虑为Reye综合征。下列哪项不是其主要临床特点 ( )
A. 前驱病毒感染史
B. 急性进行性脑病症状
C. 神经系统定位体征
D. 脑脊液压力(cerebrospinal fluid pressure)增高而无炎症改变
E. 早期血糖降低
