苯丙酮尿症患儿血苯丙氨酸浓度宜维持在

1. [单选题]苯丙酮尿症患儿血苯丙氨酸浓度宜维持在

A. 0．06～0．12mmol／L(1～2mg／L)
B. 0．06～0．24mmol／L(1～4mg／L)
C. 0．12～0．24mmol／L(2～4mg／L)
D. 0．12～0．48mmol／L(2～8mg／L)
E. 0．12～0．6mmol／L(2～10mg／L)

2. [单选题]患儿男，6岁。因发现阴毛2个月就诊。查体：身高+2SD，无喉结。尚未变声，阴毛P3期，阴茎明显较同龄儿大，长6cm，周径5cm，双睾丸体积各3ml，皮肤无牛奶咖啡斑，但色稍深，骨龄10岁，头颅MRI检查为正常。

A. 此患儿最可能的诊断是
B. 单纯性阴毛早发育
C. 真性性早熟^{(true precocious puberty)}
D. McCune—Alright综合征
E. 先天性肾上腺皮质增生症
F. 原发性甲状腺功能减低症伴性早熟

3. [单选题](36～37题共用题干)

A. 某小儿经检查：体重10.8kg，身长 80cm，头围47cm，胸围47cm，上部量42cm。前囟门已闭。出牙11颗。
B. 根据以上情况，您估计该小儿最可能接近以下哪个年龄
C. 8个月
D. 12个月
E. 18个月
F. 24个月
G. 28个月

4. [单选题]14天，女孩，上述哪个反射出生即有终生存在

A. 拥抱反射
B. 觅食反射
C. 巴氏征
D. 腹壁反射
E. 瞳孔对光反射

5. [单选题]下列关于自身免疫性溶血性贫血的描述正确的是

A. 小儿以温抗体型多见
B. 小儿以冷抗体型多见
C. 小儿以Evans综合征表现者多见
D. 雷诺症见于所有自身免疫性溶血性贫血
E. 雷诺症仅见于急性温抗体型自身免疫性溶血性贫血

6. [单选题]苯丙酮尿症最可能出现

A. 毛发干燥.稀疏，皮肤粗糙
B. 先天性心脏病
C. 身材矮小，体重正常
D. 手掌ATD角58°
E. 脑电图异常^{(abnormal eeg)}

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