经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，

1. [单选题]经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶^{(glucose-6-phosphatase)}缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则

A. 首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
B. 进行肝移植
C. 酶替代治疗
D. 保肝+控制感染和酸中毒
E. 控制酸中毒

2. [单选题]下列哪项检查结果不支持^{(not support)}中枢性尿崩症

A. 尿渗透压<200 retool／L
B. 尿比重≤1．005
C. 血钠>135mmol／L
D. 血渗透压^{(blood osmotic pressure)}<290mmol／L
E. 禁水试验中，持续排出低渗尿

3. [单选题]患儿，3岁，拟诊为传染性单核细胞增多症，为确诊，其主要依据为哪一项

A. 发热、咽痛、躯干部皮疹
B. 全身浅表淋巴结肿大
C. 外周血出现异常淋巴细胞
D. 嗜异性凝集试验
E. 血清VCA IgM阳性

4. [单选题]胎龄37周至未满42周，出生体重3600g

A. 正常足月新生儿
B. 足月小样儿
C. 小于胎龄儿
D. 适于胎龄儿
E. 大于胎龄儿

5. [单选题]接触性皮炎可见

A. 红色纺锤形丘疹
B. 风团
C. 水疱或大疱
D. 丘疱疹
E. 亮红色结节

6. [单选题]急性肾炎并发急性肾衰出现少尿的主要原因是

A. 急性循环充血
B. 高血容量
C. 心肌收缩力减低
D. 肾小球滤过率下降
E. 抗利尿激素(ADH)分泌增加

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