1. [单选题]男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大(hepatomegaly)达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖值(blood glucose value)为2．3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。
A. 诊断首先考虑
B. 脑苷脂沉积症
C. 肝豆状核变性
D. 半乳糖血症
E. 糖原累积病
F. 脂肪肝
2. [单选题]下列检查哪种对诊断最必要
A. 神经系统体检
B. 脑CT或MR
C. 脑电图
D. 脑血管造影
E. 脑脊液
3. [单选题]某男，4岁，生后至今间歇性呕吐，含有胆汁。查体：腹平软，无胃肠型，无压痛，未及包块。钡灌肠检查发现回盲部位于右上腹。考虑诊断为
A. 先天性巨结肠
B. 先天性肠旋转不良
C. 粪石性肠梗阻
D. 慢性肠套叠(chronic intussusception)
E. 直肠狭窄
4. [单选题]小儿时期最常见的心律失常是
A. 室性心动过速
B. 阵发性室上性心动过速
C. 过期前收缩动
D. 心房纤颤
E. 房室传导阻滞
5. [单选题]要诊断智能迟缓，除了年龄及智商外，还应检查
A. 听力
B. 视力
C. 皮肤感知觉能力
D. 社会适应行为能力的测试
E. 图片词汇测试
6. [单选题]经小剂量胰岛素(low dose insulin)、补碱、补液等治疗后，出现心悸、期前收缩、乏力，治疗应首先考虑
A. 甘露醇
B. 补钾
C. 含化普萘洛尔
D. 补钙
E. 维拉帕米
