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BH4缺乏型苯丙酮尿症与下列哪些酶缺乏有关

来源: 自学库    发布:2023-08-16     [手机版]    
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正确答案:BCD。A.苯丙氨酸-4-羟化酶 B.鸟苷三磷酸环化水合酶 C.6-丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶 D.二氢生物蝶呤还原酶 E.酪氨酸酶 更多儿科主治的考试资料及答案解析请访问志学网卫生职称考试栏目。

1. [多选题]BH4缺乏型苯丙酮尿症与下列哪些酶缺乏有关

A. 苯丙氨酸-4-羟化酶
B. 鸟苷三磷酸环化水合酶
C. 6-丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶
D. 二氢生物蝶呤还原酶
E. 酪氨酸酶


2. [单选题][假设信息]患儿住院治疗10天,完全恢复出院。出院半个月后又开始发热,体温38。2~39.4℃,持续8天,食欲下降,腹胀腹泻,大便每天2~3次,稀无脓血。体检,肝肋下2cm,脾肋下3cm,血常规白细胞数5.4×109/L,中性粒细胞0.80,血培养有伤寒菌生长。该病人的诊断是

A. 伤寒反复感染
B. 伤寒复燃
C. 伤寒复发
D. 伤寒迁延型
E. 伤寒合并肺炎


3. [单选题]新生儿产热主要依靠

A. 内脏代谢产热
B. 肢体活动产热
C. 体内蛋白质分解产热
D. 体内糖原分解(glycogenolysis)产热
E. 体内棕色脂肪分解产热


4. [单选题]以下哪一项是先天性甲状腺功能减低症的常见原因

A. 甲状腺不发育或发育不良
B. 甲状腺或靶器官反应性低下
C. 促甲状腺激素缺乏
D. 甲状腺素合成途径缺陷
E. 碘缺乏


5. [单选题]7个月女婴,毛发黄褐色,皮肤白,尚不能坐,尿有鼠尿臭味,血浆苯丙氨酸为0.50mmol/1.

A. 肝豆状核变性
B. 苯丙酮尿症
C. 先天性卵巢发育不全(congenital gonadai dysgenesis)
D. 先天性睾丸发育不全
E. 21-三体综合征


6. [单选题]婴儿腹泻伴脱水时,在补液及纠正酸中毒后出现低血钙的症状,主要是由于

A. 钙从尿中排出增多
B. 血清钙被稀释
C. 钙在肠道内与磷结合后排出
D. 进食少,从食物中摄食不多
E. 离子钙降低


7. [单选题]关于麻疹,错误的是

A. 早期诊断靠Koplik斑
B. 对隐性感染只能靠麻疹抗体的血清学检查来诊断
C. 高热者只宜用小剂量退热药(febrifuge)
D. 亚急性硬化性全脑炎(subacute sclerosing panencephalitis)可以在出麻疹后的若干年发生
E. 出疹后2周,ELISA法可测出麻疹抗体


8. [单选题]予鲁米那口服治疗,药物剂量范围为

A. 3~5mg/(kg?d)
B. 4~8mg/(kg?d)
C. 10~15mg/(kg?d)
D. 5~10mg/(kg?d)
E. 15~20mg/(kg?d)


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