BH4缺乏型苯丙酮尿症与下列哪些酶缺乏有关

1. [多选题]BH4缺乏型苯丙酮尿症与下列哪些酶缺乏有关

A. 苯丙氨酸－4－羟化酶
B. 鸟苷三磷酸环化水合酶
C. 6－丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶
D. 二氢生物蝶呤还原酶
E. 酪氨酸酶

2. [单选题][假设信息]患儿住院治疗10天，完全恢复出院。出院半个月后又开始发热，体温38。2～39．4℃，持续8天，食欲下降，腹胀腹泻，大便每天2～3次，稀无脓血。体检，肝肋下2cm，脾肋下3cm，血常规白细胞数5．4×109／L，中性粒细胞0．80，血培养有伤寒菌生长。该病人的诊断是

A. 伤寒反复感染
B. 伤寒复燃
C. 伤寒复发
D. 伤寒迁延型
E. 伤寒合并肺炎

3. [单选题]新生儿产热主要依靠

A. 内脏代谢产热
B. 肢体活动产热
C. 体内蛋白质分解产热
D. 体内糖原分解^{(glycogenolysis)}产热
E. 体内棕色脂肪分解产热

4. [单选题]以下哪一项是先天性甲状腺功能减低症的常见原因

A. 甲状腺不发育或发育不良
B. 甲状腺或靶器官反应性低下
C. 促甲状腺激素缺乏
D. 甲状腺素合成途径缺陷
E. 碘缺乏

5. [单选题]7个月女婴，毛发黄褐色，皮肤白，尚不能坐，尿有鼠尿臭味，血浆苯丙氨酸为0．50mmol／1．

A. 肝豆状核变性
B. 苯丙酮尿症
C. 先天性卵巢发育不全^{(congenital gonadai dysgenesis)}
D. 先天性睾丸发育不全
E. 21-三体综合征

6. [单选题]婴儿腹泻伴脱水时，在补液及纠正酸中毒后出现低血钙的症状，主要是由于

A. 钙从尿中排出增多
B. 血清钙被稀释
C. 钙在肠道内与磷结合后排出
D. 进食少，从食物中摄食不多
E. 离子钙降低

7. [单选题]关于麻疹，错误的是

A. 早期诊断靠Koplik斑
B. 对隐性感染只能靠麻疹抗体的血清学检查来诊断
C. 高热者只宜用小剂量退热药^(febrifuge)
D. 亚急性硬化性全脑炎^{(subacute sclerosing panencephalitis)}可以在出麻疹后的若干年发生
E. 出疹后2周，ELISA法可测出麻疹抗体

8. [单选题]予鲁米那口服治疗，药物剂量范围为

A. 3～5mg/(kg?d)
B. 4～8mg/(kg?d)
C. 10～15mg/(kg?d)
D. 5～10mg/(kg?d)
E. 15～20mg/(kg?d)

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